Неходжкинская лимфома (НХЛ) представляет собой группу гетерогенных злокачественных опухолей, развивающихся из лимфоидной ткани. Основной особенностью НХЛ является их разнообразие как по клиническим проявлениям, так и по морфологическим характеристикам. В отличие от Ходжкинской лимфомы, НХЛ не включает специфическую клеточную популяцию — клетки Рид-Штернберга. Заболевание охватывает широкий спектр лимфом, от высоко агрессивных до низкоагрессивных форм, и может поражать как лимфатические узлы, так и экстралимфатические органы. Основным патогенетическим механизмом является пролиферация аномальных лимфоцитов, что часто связано с различными генетическими изменениями и мутациями.

Содержание

История заболевания и интересные исторические факты

Неходжкинская лимфома была описана в научной литературе более века назад, однако её диагностика и классификация стали значительно более точными лишь в последние десятилетия. В 1956 году американский патологоанатом с мировым именем, доктор М. К. Крезон, впервые использовал термин «неходжкинская лимфома» для обозначения разнообразных лимфопролиферативных заболеваний, отличных от Ходжкинской. В последующие годы зарубежные и российские онкологи разработали классификации НХЛ, такие как классификация ВОЗ, над которой ведется работа и по сей день. Она включает около 80 различных подтипов, каждый из которых имеет свою клиническую картину и прогноз. Одной из значимых вех стало создание Международной организации по изучению лимфом в 1999 году, целью которой стала координация исследований и распространение знаний о лимфомах.

Эпидемиология

По данным Всемирной организации здравоохранения, неходжкинская лимфома является одной из самых часто встречающихся злокачественных опухолей. В последние годы отмечается рост заболеваемости, и, согласно статистике, в мире каждый год регистрируется более 500000 новых случаев НХЛ. В России заболеваемость НХЛ составляет примерно 5-7 случаев на 100000 населения в год, с тенденцией к увеличению. Более всего подвержены этому заболеванию мужчины старше 60 лет. По данным различных исследований, в 2018 году НХЛ стали третьей по частоте опухолью у взрослого населения после рака легких и колоректального рака. Исследования показывают, что в разных странах показатели варьируются, что может быть связано как с экологическими факторами, так и с различиями в диагностике и учете случаев заболевания.

Генетическая предрасположенность к данному заболеванию

Генетические изменения играют важнейшую роль в патогенезе неходжкинских лимфом. Исследования показали, что различные генетические мутации связаны с развитием болезни. Наиболее часто встречающиеся мутации связаны с генами BCL2, BCL6 и MYC, которые участвуют в процессе регуляции клеточного цикла и апоптоза. Нарушение их функционирования может приводить к бессмертию лимфоцитов и их бесконтрольной пролиферации. Например, транслокация генов BCL2 и MYC наблюдается в 70% случаев фолликулярной лимфомы и указывает на высокий риск прогрессирования болезни. Генетическая предрасположенность может также включать мутации в других генах, таких как TP53, что свидетельствует о более агрессивном течении заболевания. Важно отметить, что наличие этих мутаций не всегда является единственным фактором риска, и их необходимость для развития НХЛ требует дальнейших исследований.

Факторы риска возникновения данного заболевания

Существуют физиологические, экологические и химические факторы риска, способствующие развитию неходжкинской лимфомы. К основным факторам риска относятся:

Влияние химических веществ, таких как пестициды, растворители и некоторые противораковые препараты.
Иммунодефицитные состояния, включая ВИЧ/СПИД, трансплантацию органов, а также наследственные иммунные синдромы.
Влияние радиации, включая облучение в ходе лечения других заболеваний.
Инфекционные агенты: некоторые вирусы (например, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус) ассоциированы с развитием НХЛ.
Возраст и пол: мужчины старше 60 лет подвержены значительно большему риску.

Понимание этих факторов риска может помочь в разработке программ ранней диагностики и профилактики.

Диагностика данного заболевания

Диагностика неходжкинской лимфомы включает комплексный подход, encompassing клинические, лабораторные и инструментальные методы. Основные симптомы могут включать:

Увеличение лимфатических узлов, особенно на шее, в подмышечных впадинах и паху.
Ночные поты.
Потеря аппетита и веса.
Усталость.
Лихорадка.

Лабораторные исследования могут включать общий анализ крови, биохимию, а также тесты на маркеры опухолей. Радиологические обследования, такие как КТ и ПЭТ-КТ, позволяют оценить распространенность процесса. Другие виды диагностики могут включать пункцию лимфатического узла для морфологического исследования, а также биопсию. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с такими заболеваниями, как инфекционные лимфаденит и другие злокачественные образования.

Лечение

Лечение неходжкинской лимфомы зависит от стадии заболевания, его подтипа и общего состояния пациента. Лечение включает несколько ключевых компонентов:

Общее лечение: целевая терапия и иммунотерапия.
Фармакологическое лечение: химиотерапия, которая может использовать различные схемы, такие как R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доцетаксел, адриабластин, преднизолон).
Хирургическое лечение: возможно при локализованных формах, где удаление опухоли может быть обусловлено хирургически, однако это менее распространено для НХЛ.
Другие виды лечения: радиотерапия, которая может быть использована как основное лечение или в комбинации с химиотерапией.

Лечение НХЛ требует индивидуального подхода и назначается с учетом всех факторов риска и особенностей течения заболевания.

Список лекарств, применяемых для лечения данного заболевания

К основным препаратам, используемым в терапии неходжкинской лимфомы, относятся:

Ритуксимаб (Ритуксан)
Циклофосфамид
Доксорубицин (Адриамицин)
Винкристин
Преднизолон
Бендамустин
Ифосфамид
Обинутузумаб (Газивита)
Карфилзомиб

Применение этих медикаментов зависит от подтипа НХЛ, а также от стадии заболевания.

Мониторинг заболевания

Мониторинг состояния пациентов с неходжкинской лимфомой включает регулярные контрольные обследования и обследования функциональных показателей. Прогноз зависит от подтипа НХЛ, стадии процессов и ответа на лечение.

Контрольные этапы включают клинические осмотры каждые 3-6 месяцев в первые три года после лечения, затем ежегодно.
Прогноз для низкоагрессивных форм, как правило, более благоприятный, в то время как высокоагрессивные формы требуют более интенсивного лечения и наблюдения.
Осложнения могут включать рецидивы заболевания и побочные эффекты от лекарственных средств.

Возрастные особенности заболевания

Неходжкинская лимфома может проявляться по-разному в различных возрастных группах. В детском возрасте НХЛ встречаются реже и чаще бывают высоко агрессивными, такими как лимфобластная лимфома. У пожилых людей, напротив, могут наблюдаться более инертные, но заведомо более сложные к лечению формы с высоким риском сопутствующих заболеваний.

Вопросы и ответы

Что такое неходжкинская лимфома?
Неходжкинская лимфома – это группа злокачественных опухолей, возникающих из лимфоидной ткани, отличающихся рядом клинических и морфологических характеристик.
Каковы основные симптомы неходжкинской лимфомы?
К основным симптомам относятся увеличение лимфатических узлов, ночные поты, потеря веса и усталость.
Как проводится диагностика заболевания?
Диагностика включает клинический осмотр, лабораторные тесты, радиологическое исследование и биопсию лимфатических узлов.
Какое лечение применяется для пациентов с неходжкинской лимфомой?
Лечение включает химиотерапию, иммунотерапию, целевую терапию и, в некоторых случаях, радиотерапию.
Каковы прогнозы и возможные осложнения?
Прогноз зависит от типа и стадии заболевания, однако возможны рецидивы и побочные эффекты лечения, что требует регулярного мониторинга.

Неходжкинская лимфома