Опухоль яичек из клеток Лейдига

Опухоль яичек из клеток Лейдига представляет собой редкую форму гонадальных стромальных опухолей, происходящих из интерстициальных клеток Лейдига, продуцирующих андрогены. Данная патология составляет менее 3% всех неоплазий яичка и характеризуется медленным ростом с преимущественно доброкачественным течением у взрослых пациентов. Однако около 10% случаев могут приобретать злокачественный характер с метастатическим поражением лимфатических узлов и других органов. Гистологически опухоль состоит из крупных полигональных клеток с эозинофильной цитоплазмой, содержащих кристаллы Рейнке — патогномоничный признак данного заболевания. Клиническая картина варьирует от бессимптомного течения до развития андроген-зависимых эффектов, таких как гинекомастия, снижение либидо или преждевременное половое созревание у детей.

История заболевания и интересные исторические факты

Впервые описание опухоли Лейдига было представлено немецким патологоанатомом Францем фон Лейдигом в 1850 году. Интересно отметить, что именно его исследования позволили установить связь между данными клетками и секрецией тестостерона. В 1940-х годах благодаря работам Чарльза Хаггинса были выявлены механизмы андрогенной продукции опухолевыми клетками. Согласно данным Международного реестра гонадальных опухолей (International Germ Cell Cancer Collaborative Group), за последние 50 лет наблюдается постепенное увеличение частоты диагностирования данной патологии, что связано с совершенствованием методов визуализации и повышением онконастороженности врачей.

Эпидемиология

Анализ статистических данных показывает, что заболеваемость опухолью Лейдига составляет примерно 0,2 случая на 1 миллион населения в год. Средний возраст пациентов при первичной диагностике колеблется в диапазоне 40-50 лет, хотя зарегистрированы случаи как у детей, так и у лиц старше 70 лет. По данным исследования, проведенного в Европейской ассоциации урологии в 2018 году: «Соотношение злокачественных форм к доброкачественным составляет 1:9 у взрослых пациентов и 1:2 у детей». Особенностью является более высокая частота встречаемости среди белого населения по сравнению с азиатским и африканским этносами.

Генетическая предрасположенность к данному заболеванию

Молекулярно-генетические исследования выявили несколько ключевых мутаций, ассоциированных с развитием опухоли Лейдига:

• Мутации в гене CTNNB1, кодирующем β-катенин
• Активирующие мутации в гене GNAQ
• Делеции в области 11p15
• Мутации в генах семейства RAS

По данным исследования группы ученых из Массачусетского технологического института, «около 30% случаев демонстрируют активацию Wnt/β-катенин сигнального пути».

Факторы риска возникновения данного заболевания

К основным факторам риска относятся:

• Крипторхизм и другие врожденные аномалии развития яичек
• Хроническое воздействие эндокринных дисрапторов
• Ионизирующее излучение
• Промышленные химические соединения (фталаты, пестициды)
• Нарушения функции гипофизарно-гонадной оси

Диагностика данного заболевания

Основными диагностическими критериями являются:

• Пальпируемое образование в яичке
• Гормональный дисбаланс (повышенный уровень тестостерона)
• УЗИ мошонки с выявлением гипоэхогенного образования
• МРТ для оценки распространенности процесса
• Биопсия с гистологическим исследованием

Важно проводить дифференциальную диагностику с другими гонадальными опухолями и воспалительными процессами.

Лечение

В терапевтической стратегии выделяют следующие направления:

• Радикальная орхиэктомия как основной метод лечения
• Гормональная коррекция при развитии андроген-зависимых эффектов
• Химиотерапия для метастатических форм (схема BEP)
• Радиотерапия при невозможности хирургического вмешательства

Список лекарств применяемых для лечения данного заболевания

• Блеомицин
• Этопозид
• Цисплатин
• Глюкокортикостероиды
• Антиандрогенные препараты

Мониторинг заболевания

Пациенты нуждаются в регулярном наблюдении:

• Контроль маркеров опухоли каждые 3 месяца
• УЗИ мошонки раз в 6 месяцев
• КТ-сканирование при подозрении на метастазирование
• Оценка гормонального статуса

Прогноз при своевременном лечении благоприятный, однако риск рецидива сохраняется в течение 5 лет после операции.

Возрастные особенности заболевания

Клинические проявления существенно различаются в зависимости от возраста пациента. У детей преобладает синдром преждевременного полового созревания, тогда как у взрослых чаще наблюдаются гинекомастия и другие признаки андроген-избыточности. В пожилом возрасте опухоль имеет более агрессивное течение с высоким риском злокачественной трансформации.

Вопросы и ответы

• Какие первые признаки должны насторожить пациента? Появление безболезненного уплотнения в яичке, увеличение размеров мошонки или развитие гинекомастии требуют незамедлительного обращения к врачу.
• Насколько опасна эта опухоль? В большинстве случаев опухоль доброкачественная, но при злокачественном течении возможны метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы.
• Можно ли сохранить фертильность после лечения? При одностороннем поражении и проведении радикальной орхиэктомии сохраняется возможность иметь детей естественным путем.

Советы от доктора Олега Коржикова

«Часто пациенты спрашивают меня о том, можно ли избежать этого заболевания. Важно понимать, что регулярный самоосмотр яичек — ключевой метод раннего выявления проблемы. Что касается самолечения, то категорически нельзя игнорировать любые изменения в области мошонки. Многие интересуются вопросами реабилитации после операции — рекомендую начинать с легкой физической активности через 2-3 недели после вмешательства. Особое внимание уделяйте гормональному статусу после лечения.»