主动脉瓣上狭窄（SVAS）是一种血流动力学障碍，其特征是位于主动脉瓣上方的主动脉开口变窄。这种狭窄可能是由于先天性异常和后天变化造成的，例如钙化和炎症过程引起的退行性变化。 NCS 可导致心输出量恶化，从而导致显着的临床表现，包括心力衰竭和冠状动脉疾病的症状。疾病过程通常进展缓慢，许多患者可能长时间保持无症状，但随着时间的推移病情恶化需要密切的临床监测和干预。
疾病的历史和有趣的历史事实
瓣膜上主动脉瓣狭窄的历史可以追溯到心脏病学作为一门科学发展的早期阶段。首次提及类似 NCS 的病理学可以追溯到 20 世纪初，当时医生开始系统地研究心脏病。 1954年，记录了第一例成功的手术干预来纠正主动脉瓣狭窄，这影响了该疾病的进一步治疗选择。随着时间的推移，心脏外科医生和心脏病专家已经形成了这样的观点：手术治疗是治疗 NCS 的金标准，尤其是对于症状严重的患者。值得注意的一个事实是，NCC 最常见于 70 岁以上的男性，尽管先天性形式也可能发生在儿童中。
流行病学
根据流行病学研究，瓣膜上主动脉瓣狭窄的患病率因人群和年龄而异。平均而言，老年人中其发病率为人口的2-7%，其中3-5%患者出现症状，临床表现严重。在患有先天性 NCC 的儿童中，检出率达到 0.6-1.2%。男性比女性更容易被诊断出患有这种疾病，并且患有高血压和糖尿病等潜在危险因素的男性的发病率显着增加。根据研究，诊断主动脉瓣狭窄的平均年龄为 70 岁，而患有先天性病变的患者则为 20 至 40 岁。
这种疾病的遗传倾向
临床遗传学研究的关键方面之一是瓣上主动脉瓣狭窄的遗传倾向。已发现某些基因突变可能会增加患这种疾病的风险。已经确定，NOTCH1 和 SMAD6 等基因的突变与先天性疾病的发生有关。随后的研究还发现 12 号和 13 号染色体的变化可能与狭窄的发生有关。还值得注意的是，NCS 家族史是表明可能遗传性传播的危险因素。
这种疾病的危险因素
有多种危险因素可能导致瓣膜上主动脉瓣狭窄的发生。主要包括：
- 年龄——这种疾病在老年人中更为常见。
- 性别——男性更容易患这种疾病。
- 高血压、糖尿病和血脂异常等合并症可能会增加风险。
- 吸烟——吸烟与心血管疾病有关。
- 先天性心脏异常 - 例如主动脉缩窄。
这些危险因素可以单独或组合作用，导致主动脉逐渐狭窄和整体心血管健康状况恶化。
本病的诊断
瓣膜上主动脉瓣狭窄的诊断基于临床体征、实验室检查和仪器方法。主要症状可能包括：
- 运动时呼吸急促。
- 胸痛。
- 头晕或昏厥。
- 性能恶化。
实验室检查可能包括全血细胞计数和生化分析，但超声心动图可以提供更多信息。在心脏超声检查中，可以检测到主动脉瓣面积的减少并可以评估狭窄程度。此外，可以使用经胸或经主动脉超声心动图，这可以更准确地显示解剖特征。在某些情况下，还需要进行血管造影或磁共振成像来评估主动脉的一般状况并识别相关的变化。应考虑每个患者的个体特征，与其他类型的狭窄和心肌病进行鉴别诊断。
治疗
瓣膜上主动脉瓣狭窄的治疗取决于疾病的阶段和临床表现。需要注意的是，在疾病的初始阶段，动态观察和纠正危险因素通常就足够了。然而，当症状严重时，主要的治疗方法是手术。
药物治疗可能包括：
- β受体阻滞剂可控制血压。
- 存在心力衰竭时使用利尿剂。
- 抗血小板药物可降低血栓形成的风险。
手术治疗最常涉及主动脉瓣置换术或球囊瓣膜成形术以扩大狭窄区域。其他治疗方法，例如经导管主动脉瓣置换术 (TAVR)，正变得越来越流行，特别是对于不适合传统手术的老年患者。
用于治疗这种疾病的药物清单
用于治疗瓣膜上主动脉瓣狭窄的药物包括：
- 阿替洛尔 - 控制心率和血压。
- 呋塞米 - 用于治疗水肿和心力衰竭。
- 阿司匹林 - 作为抗血小板剂。
- 雷米普利 - 改善血流动力学。
- 地高辛 - 增加心率。
这些药物都有自己的适应症和禁忌症，在开处方时，重要的是要考虑患者的一般状况和伴随疾病的存在。
疾病监测
瓣上主动脉瓣狭窄的监测包括定期临床观察和监测确诊患者的心脏状态。控制的主要阶段包括：
- 动态监测症状。
- 定期进行超声心动图研究以评估狭窄的动态。
- 如果病情恶化，请咨询心脏病专家。
该疾病的预后很大程度上取决于检测和开始治疗的时间。并发症可能包括进行性心力衰竭、心律失常和心源性猝死。
该疾病的年龄相关特征
主动脉瓣上狭窄在不同年龄段有其自身特点。在新生儿和儿童中，这种疾病通常是先天性的，可能导致儿童期就出现严重症状。在老年患者中，狭窄的过程往往与瓣膜的机械变化和钙化有关，从而导致病情逐渐恶化。然而，考虑到整体健康状况和相关症状，不同年龄组的治疗方法也有所不同。
问答
- 主动脉瓣上狭窄的主要症状有哪些？ 症状通常包括用力时气短、感觉气短、头晕和胸痛。
- 这种疾病是如何诊断的？ 诊断基于临床表现、超声心动图，在某些情况下还基于血管造影。
- 主动脉瓣上狭窄的治疗方法有哪些？ 治疗包括观察、药物治疗、手术，必要时进行瓣膜移植。
- 谁患这种疾病的风险最大？ 老年人、男性、吸烟者和有心血管疾病史的患者风险最大。
- 主动脉瓣上狭窄的预后如何？ 预后取决于疾病的阶段和治疗时间；在晚期病例中，可能会出现严重的并发症，包括心力衰竭。