{"id":13328,"date":"2024-08-23T01:25:10","date_gmt":"2024-08-22T23:25:10","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=13328"},"modified":"2024-08-23T01:25:10","modified_gmt":"2024-08-22T23:25:10","slug":"defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/","title":{"rendered":"Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD)"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) es un trastorno hereditario que pertenece al grupo de trastornos de la oxidaci\u00f3n de \u00e1cidos grasos. Resulta de un defecto en la enzima acil-CoA deshidrogenasa, que es responsable de la oxidaci\u00f3n de los \u00e1cidos grasos de cadena larga, lo que resulta en la acumulaci\u00f3n de metabolitos incompletos y una disminuci\u00f3n en la capacidad del cuerpo para utilizar los \u00e1cidos grasos como fuente de energ\u00eda. Estos procesos pueden causar una variedad de manifestaciones cl\u00ednicas, que incluyen hipoglucemia, miopat\u00edas, miocardiopat\u00eda e incluso afecciones potencialmente mortales, como crisis metab\u00f3licas agudas. Las manifestaciones cl\u00ednicas ocurren con mayor frecuencia con estr\u00e9s f\u00edsico, infecciones o exceso de intervalos entre comidas.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_83 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\" >Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Factores de riesgo de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Tratamiento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Monitoreo de enfermedades<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defitsit-atsil-koa-degidrogenazy-s-ochen-dlinnoy-tsepyu-vlcad\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga se describi\u00f3 por primera vez en la literatura m\u00e9dica a principios de la d\u00e9cada de 1990, cuando estuvieron disponibles m\u00e9todos para determinar la actividad enzim\u00e1tica s\u00e9rica y pruebas basadas en gen\u00e9tica molecular. En 1993 se inform\u00f3 del primer caso de VLCAD en un ni\u00f1o, lo que marc\u00f3 un punto de inflexi\u00f3n en la investigaci\u00f3n de esta enfermedad. Desde entonces, se han identificado muchos casos y se han realizado muchos estudios para ayudar a establecer la base gen\u00e9tica de esta afecci\u00f3n. El trabajo cient\u00edfico ha demostrado que la enfermedad puede manifestarse de diversas formas, desde crisis metab\u00f3licas asintom\u00e1ticas hasta graves. <\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La epidemiolog\u00eda de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga var\u00eda de una regi\u00f3n a otra. La incidencia estimada de VLCAD entre los reci\u00e9n nacidos es aproximadamente de 1 en 10.000 a 1 en 20.000 nacidos vivos. En poblaciones con una alta frecuencia, existe una mayor susceptibilidad a esta enfermedad. Por ejemplo, las poblaciones del norte de Europa y los pa\u00edses escandinavos tienen una mayor incidencia de casos. Dada la naturaleza hereditaria de la enfermedad, su prevalencia puede ser mayor en regiones con altos grados de endogamia.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga est\u00e1 causada por mutaciones en el gen ACADVL, situado en el cromosoma 17q24. Este gen codifica una enzima implicada en el metabolismo de los \u00e1cidos grasos de cadena larga. Se han identificado m\u00e1s de 100 mutaciones diferentes en este gen y asociadas con la manifestaci\u00f3n de la enfermedad. Las mutaciones m\u00e1s comunes incluyen, por ejemplo, sustituciones, eliminaciones e inserciones de nucle\u00f3tidos. Los portadores de mutaciones, por regla general, no muestran signos cl\u00ednicos; sin embargo, con herencia recesiva, la enfermedad se manifiesta en la descendencia.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los factores de riesgo de VLCAD se pueden dividir en varias categor\u00edas:<\/p>\n<ul>\n<li>Factores gen\u00e9ticos: presencia de mutaciones en el gen ACADVL.<\/li>\n<li>Historia familiar: Una historia de la enfermedad en la familia aumenta el riesgo.<\/li>\n<li>Factores demogr\u00e1ficos: Aumento de la incidencia entre determinados grupos \u00e9tnicos.<\/li>\n<li>Factores ambientales: Existe la posibilidad de que influencias ambientales, especialmente qu\u00edmicas, sobre el metabolismo de las grasas, puedan agravar las manifestaciones de la enfermedad en los portadores existentes.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga incluye:<\/p>\n<ul>\n<li>S\u00edntomas principales: hipoglucemia, mialgia, v\u00f3mitos, dispepsia, trastornos card\u00edacos.<\/li>\n<li>Pruebas de laboratorio: detecci\u00f3n metab\u00f3lica, que incluye un an\u00e1lisis de orina para detectar \u00e1cidos org\u00e1nicos y un an\u00e1lisis de sangre para determinar los niveles de \u00e1cidos grasos.<\/li>\n<li>Ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos: ecocardiograma para evaluar la funci\u00f3n card\u00edaca en la miocardiopat\u00eda.<\/li>\n<li>Otros tipos de diagn\u00f3stico: pruebas gen\u00e9ticas moleculares para identificar mutaciones en el gen ACADVL.<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico diferencial: exclusi\u00f3n de otros trastornos de la oxidaci\u00f3n de \u00e1cidos grasos y enfermedades metab\u00f3licas.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento para VLCAD se puede dividir en varias \u00e1reas:<\/p>\n<ul>\n<li>Tratamiento general: Cambio de dieta, enfatizando los carbohidratos y controlando el consumo de grasas.<\/li>\n<li>Tratamiento farmacol\u00f3gico: uso de carnitina para mejorar la oxidaci\u00f3n de \u00e1cidos grasos.<\/li>\n<li>Cirug\u00eda: en casos raros, es posible que se requiera cirug\u00eda para corregir problemas secundarios como la miocardiopat\u00eda.<\/li>\n<li>Otros tratamientos incluyen fisioterapia para apoyar la miopat\u00eda muscular y programas educativos para familias.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los principales medicamentos utilizados para tratar la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Coenzima Q10 \u2013 para apoyar el metabolismo energ\u00e9tico.<\/li>\n<li>Carnitina: para transportar \u00e1cidos grasos a las mitocondrias.<\/li>\n<li>Medicamentos para prevenir la hipoglucemia, incluida la glucosa.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento de pacientes con VLCAD incluye:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li>Etapas de control: seguimiento peri\u00f3dico de los niveles de \u00e1cidos grasos y par\u00e1metros metab\u00f3licos.<\/li>\n<li>Pron\u00f3stico: la presencia y gravedad de enfermedades card\u00edacas y musculares pueden influir en el pron\u00f3stico general.<\/li>\n<li>Complicaciones: Es posible que se produzcan complicaciones como miocardiopat\u00eda y un mayor riesgo de enfermedades infecciosas si no se controlan adecuadamente.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Las manifestaciones de VLCAD relacionadas con la edad pueden variar:<\/p>\n<ul>\n<li>Reci\u00e9n nacidos: los s\u00edntomas suelen ser graves y pueden requerir atenci\u00f3n m\u00e9dica inmediata.<\/li>\n<li>Ni\u00f1os: riesgo de crisis cuando los niveles de az\u00facar en sangre bajan durante el esfuerzo f\u00edsico.<\/li>\n<li>Adultos: Puede parecer asintom\u00e1tico o tener s\u00edntomas leves, pero puede sufrir fatiga cr\u00f3nica y debilidad.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 es la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga?<\/strong> Se trata de una enfermedad hereditaria asociada a una alteraci\u00f3n de la oxidaci\u00f3n de los \u00e1cidos grasos de cadena larga, que puede provocar diversas manifestaciones y afecciones cl\u00ednicas.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica esta enfermedad?<\/strong> El diagn\u00f3stico incluye pruebas de laboratorio, ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos y pruebas gen\u00e9ticas moleculares.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los factores de riesgo para VLCAD?<\/strong> Estos incluyen la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica, los antecedentes familiares y algunos factores ambientales.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se trata la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga?<\/strong> El tratamiento incluye cambios en la dieta, medicamentos como carnitina y, en casos raros, cirug\u00eda.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para los pacientes con VLCAD?<\/strong> El pron\u00f3stico var\u00eda seg\u00fan la gravedad de la afecci\u00f3n y la presencia de complicaciones como la miocardiopat\u00eda.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) es un trastorno hereditario que pertenece al grupo de trastornos de la oxidaci\u00f3n de \u00e1cidos grasos. 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