{"id":13224,"date":"2024-08-23T03:10:32","date_gmt":"2024-08-23T01:10:32","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=13224"},"modified":"2024-08-23T03:10:32","modified_gmt":"2024-08-23T01:10:32","slug":"tirozinemiya-tip-1","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/","title":{"rendered":"Tirosinemia tipo 1"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La tirosinemia tipo 1 (TT1) es un trastorno metab\u00f3lico gen\u00e9tico poco com\u00fan asociado con un metabolismo alterado de la tirosina. Esta enfermedad es causada por una deficiencia de la enzima fumarilacetontasa, que interviene en la catalizaci\u00f3n de las transformaciones de la tirosina y sus derivados. Como resultado de la acumulaci\u00f3n de metabolitos t\u00f3xicos como el \u00e1cido mal\u00f3nico y la succinilacetona, se producen da\u00f1os graves en el h\u00edgado y los ri\u00f1ones, lo que provoca complicaciones potencialmente mortales. La tirosinemia tipo 1 se manifiesta cl\u00ednicamente en una etapa temprana de la vida, generalmente en los primeros meses de vida, y requiere una intervenci\u00f3n inmediata para prevenir da\u00f1os org\u00e1nicos irreversibles.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_86 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Tratamiento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/#%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/#%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Monitoreo de enfermedades<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/consejo-tirozinemiya-1\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La tirosinemia tipo 1 fue descrita por primera vez en la d\u00e9cada de 1950 por m\u00e9dicos que observaban a ni\u00f1os con enfermedad hep\u00e1tica grave y manifestaciones cl\u00ednicas caracter\u00edsticas. Investigaciones adicionales han identificado marcadores bioqu\u00edmicos espec\u00edficos que indican la presencia de la enfermedad, lo que ha mejorado el diagn\u00f3stico y la comprensi\u00f3n de la patog\u00e9nesis. Curiosamente, en 1990 lleg\u00f3 la noticia de que la enfermedad estaba asociada con mutaciones en el gen FAH, que se descubri\u00f3 m\u00e1s tarde, lo que supuso un paso importante en el campo de la gen\u00e9tica y la medicina molecular. Peri\u00f3dicamente se han producido cambios en el enfoque cl\u00ednico, incluida la introducci\u00f3n de nuevas terapias, como la introducci\u00f3n de dietas especiales y terapias de reemplazo enzim\u00e1tico.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La tirosinemia tipo 1 ocurre en aproximadamente 1 de cada 100.000 nacimientos. La prevalencia var\u00eda seg\u00fan la regi\u00f3n geogr\u00e1fica y la poblaci\u00f3n. En algunas poblaciones, como ciertos grupos de Quebec, la incidencia es mucho mayor: hasta 1 de cada 3.000 nacimientos. Esto indica una predisposici\u00f3n gen\u00e9tica significativa en tales grupos. La tirosinemia tipo 1 es un problema en muchos pa\u00edses, pero su alta incidencia en determinadas regiones pone de relieve la necesidad de programas de detecci\u00f3n temprana de la enfermedad y un tratamiento adecuado.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La base gen\u00e9tica de la tirosinemia tipo 1 est\u00e1 asociada con mutaciones en el gen FAH (fumarylacetoacetate hidrolasa), que se encuentra en el cromosoma 15. Se han identificado m\u00e1s de 100 mutaciones diferentes, incluidas mutaciones sin sentido, deleciones e inserciones, como responsables del desarrollo de esta enfermedad. Las mutaciones en este gen provocan el cese de la s\u00edntesis de una enzima funcional, lo que provoca un trastorno en los procesos metab\u00f3licos asociados con la tirosina. La enfermedad se hereda de forma autos\u00f3mica recesiva, lo que significa que para que se manifieste es necesario tener dos copias del gen mutado, una de cada padre. En este contexto, el consejo gen\u00e9tico se convierte en un aspecto clave para las familias con predisposici\u00f3n a la enfermedad.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los principales factores de riesgo de tirosinemia tipo 1 incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Herencia: antecedentes familiares de tirosinemia u otras enfermedades metab\u00f3licas estrechamente relacionadas.<\/li>\n<li>Similitud \u00e9tnica: se observan mayores riesgos entre ciertas poblaciones, como los francocanadienses.<\/li>\n<li>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica: portador de mutaciones en el gen FAH.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los factores de riesgo f\u00edsicos y qu\u00edmicos no desempe\u00f1an un papel importante en el desarrollo de la tirosinemia tipo 1; sin embargo, es posible que en estudios futuros se analicen los v\u00ednculos con supuestos desencadenantes ambientales.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de tirosinemia tipo 1 se puede lograr mediante una combinaci\u00f3n de m\u00e9todos cl\u00ednicos, de laboratorio y radiol\u00f3gicos. Los s\u00edntomas principales incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Disfunci\u00f3n hep\u00e1tica grave como ictericia y ascitis.<\/li>\n<li>Trastornos del crecimiento y desarrollo.<\/li>\n<li>S\u00edntomas disp\u00e9pticos como v\u00f3mitos y diarrea.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los estudios de laboratorio incluyen pruebas bioqu\u00edmicas que muestran niveles elevados de tirosina y otros metabolitos. Tecnolog\u00edas de investigaci\u00f3n espec\u00edficas, como la determinaci\u00f3n de succinilacetona en orina, ayudan a confirmar el diagn\u00f3stico. Los estudios radiol\u00f3gicos pueden mostrar cambios en la estructura del h\u00edgado. El diagn\u00f3stico diferencial incluye excluir otras enfermedades metab\u00f3licas como la galactosemia y la aciduria metilmal\u00f3nica.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento de la tirosinemia tipo 1 tiene como objetivo prevenir la acumulaci\u00f3n de metabolitos t\u00f3xicos y mejorar la funci\u00f3n hep\u00e1tica. Los principales enfoques de tratamiento incluyen:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li>Una dieta racional con prote\u00ednas y tirosina limitadas.<\/li>\n<li>Terapia farmacol\u00f3gica mediante agentes neutralizantes espec\u00edficos.<\/li>\n<li>Cirug\u00eda, incluido el trasplante de h\u00edgado en casos graves.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La nutrici\u00f3n parenteral puede ser necesaria en condiciones agudas cuando no se puede seguir esta dieta. La eficacia del tratamiento aumenta significativamente con la detecci\u00f3n e intervenci\u00f3n tempranas.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los principales f\u00e1rmacos utilizados en el tratamiento de la tirosinemia tipo 1 incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Nirenatona, un inhibidor de la tirosina<\/li>\n<li>Piridoxina en combinaci\u00f3n con una dieta restringida.<\/li>\n<li>Preparaciones enzim\u00e1ticas, si est\u00e1n disponibles.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Estos medicamentos se utilizan para controlar los s\u00edntomas y mejorar el estado general del paciente.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento de los pacientes con tirosinemia tipo 1 incluye pruebas de laboratorio peri\u00f3dicas para evaluar la funci\u00f3n hep\u00e1tica y los niveles de tirosina. Las etapas de control deben realizarse cada 1-3 meses, especialmente en los primeros a\u00f1os de vida. El pron\u00f3stico mejora significativamente con el tratamiento adecuado, pero es posible que surjan complicaciones graves, como insuficiencia hep\u00e1tica y riesgo de desarrollar c\u00e1ncer de h\u00edgado. El seguimiento de estos pacientes requiere un enfoque multidisciplinario en el que participen pediatras, nutricionistas y genetistas.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>En los ni\u00f1os, la tirosinemia tipo 1 se manifiesta en los primeros meses de vida con s\u00edntomas de disfunci\u00f3n hep\u00e1tica. En los adultos, la enfermedad puede ser asintom\u00e1tica durante mucho tiempo, lo que dificulta el diagn\u00f3stico. Los s\u00edntomas en la vejez se parecen a los de otras enfermedades hep\u00e1ticas y requerir\u00e1n un an\u00e1lisis de datos complejo.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 es la tirosinemia tipo 1?<\/strong><br \/>\n    Se trata de una rara enfermedad hereditaria causada por la deficiencia de una enzima implicada en el metabolismo de la tirosina, lo que provoca la acumulaci\u00f3n de sustancias t\u00f3xicas y da\u00f1os hep\u00e1ticos graves.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los principales s\u00edntomas de la tirosinemia tipo 1?<\/strong><br \/>\n    Los principales s\u00edntomas incluyen ictericia, v\u00f3mitos, diarrea y retraso del crecimiento que ocurren en los primeros meses de vida.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la tirosinemia tipo 1?<\/strong><br \/>\n    El diagn\u00f3stico se basa en los s\u00edntomas cl\u00ednicos, pruebas de laboratorio, incluidas pruebas de niveles de tirosina y determinaci\u00f3n de metabolitos en orina.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se trata la tirosinemia tipo 1?<\/strong><br \/>\n    El tratamiento incluye una dieta especial, terapia farmacol\u00f3gica y, en casos graves, trasplante de h\u00edgado.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico de la tirosinemia tipo 1?<\/strong><br \/>\n    El pron\u00f3stico es favorable con un diagn\u00f3stico temprano y un tratamiento eficaz, pero los riesgos de complicaciones siguen siendo altos sin el tratamiento adecuado.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La tirosinemia tipo 1 (TT1) es un trastorno metab\u00f3lico gen\u00e9tico poco com\u00fan asociado con un metabolismo alterado de la tirosina. 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