{"id":13184,"date":"2024-08-23T03:50:21","date_gmt":"2024-08-23T01:50:21","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=13184"},"modified":"2024-08-23T03:50:21","modified_gmt":"2024-08-23T01:50:21","slug":"sindrom-templa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/plantilla-de-sindrome\/","title":{"rendered":"s\u00edndrome del templo"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>El s\u00edndrome de Temple (o angioedema hereditario) es un trastorno gen\u00e9tico poco com\u00fan caracterizado por episodios recurrentes de inflamaci\u00f3n de los tejidos blandos, especialmente en la cara, las extremidades, el tracto gastrointestinal y el tracto respiratorio. Estos episodios resultan de una desregulaci\u00f3n del sistema del complemento, lo que resulta en un exceso del componente activo que causa vasodilataci\u00f3n y aumento de la permeabilidad vascular. Las manifestaciones m\u00e1s comunes del s\u00edndrome incluyen edema, dolor abdominal, disnea y afecciones potencialmente mortales asociadas con la obstrucci\u00f3n de las v\u00edas respiratorias. Esta enfermedad puede perjudicar significativamente la calidad de vida de los pacientes, lo que lleva a la necesidad de un seguimiento y tratamiento m\u00e9dico peri\u00f3dico.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_83 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/plantilla-de-sindrome\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/plantilla-de-sindrome\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Tratamiento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/plantilla-de-sindrome\/#%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/plantilla-de-sindrome\/#%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Monitoreo de enfermedades<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/plantilla-de-sindrome\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/plantilla-de-sindrome\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La historia del estudio del s\u00edndrome de Temple se remonta a principios del siglo XX, cuando se documentaron los primeros casos de esta enfermedad. En 1963, se identific\u00f3 el origen gen\u00e9tico de la enfermedad y r\u00e1pidamente atrajo la atenci\u00f3n de la comunidad m\u00e9dica. Inicialmente, el s\u00edndrome recibi\u00f3 diferentes nombres seg\u00fan las manifestaciones y el cuadro cl\u00ednico. Es interesante que la primera menci\u00f3n del angioedema hereditario se remonta a 1882, cuando un m\u00e9dico, al describir el caso de una mujer con edema, no pudo explicar la naturaleza de esta afecci\u00f3n. Con la llegada de nuevas t\u00e9cnicas de biolog\u00eda molecular y gen\u00e9tica, los investigadores pudieron determinar que el s\u00edndrome es causado por una deficiencia de ciertas prote\u00ednas, incluida la esterasa C1.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La epidemiolog\u00eda del s\u00edndrome de Temple indica su baja prevalencia en la poblaci\u00f3n. Aproximadamente 1 de cada 50.000 personas padece esta enfermedad. Esta enfermedad ocurre tanto en hombres como en mujeres, pero las mujeres pueden experimentar un curso m\u00e1s severo debido a los cambios hormonales. Hay regiones con una mayor incidencia del s\u00edndrome, que se asocia con ciertos factores gen\u00e9ticos y tradiciones de selecci\u00f3n en las familias donde se observan casos de angioedema.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El s\u00edndrome de Temple es una enfermedad hereditaria asociada con mutaciones en el gen SERPING1, que codifica la prote\u00edna esterasa C1. La deficiencia o disfunci\u00f3n de esta prote\u00edna conduce a una activaci\u00f3n excesiva del sistema del complemento y, como consecuencia, a episodios de edema. Hay dos formas principales de la enfermedad: cl\u00e1sica y secretora, que se diferencian en el mecanismo de transmisi\u00f3n y la gravedad de los s\u00edntomas. Es importante se\u00f1alar que el s\u00edndrome se hereda de forma autos\u00f3mica dominante, lo que significa que s\u00f3lo una copia del gen mutado en uno de los padres puede ser suficiente para transmitir la enfermedad a la descendencia.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los factores de riesgo que contribuyen al s\u00edndrome de Temple incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Herencia: tener familiares afectados puede indicar un mayor riesgo.<\/li>\n<li>Mutaciones gen\u00e9ticas: la presencia de ciertas mutaciones en el gen SERPING1.<\/li>\n<li>Cambios hormonales: en las mujeres, puede producirse un aumento en la frecuencia de los ataques durante el per\u00edodo premenstrual o durante el embarazo.<\/li>\n<li>Trauma f\u00edsico: los traumatismos, la cirug\u00eda y las infecciones pueden desencadenar episodios de hinchaz\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico del s\u00edndrome de Temple se basa en manifestaciones cl\u00ednicas y diversas pruebas diagn\u00f3sticas. Los s\u00edntomas principales incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Hinchaz\u00f3n recurrente de los tejidos, especialmente de la cara, extremidades y es\u00f3fago.<\/li>\n<li>Dolor abdominal, v\u00f3mitos o diarrea causados por hinchaz\u00f3n del tracto gastrointestinal.<\/li>\n<li>Exacerbaciones asociadas con el ejercicio o infecciones.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las pruebas de laboratorio para el s\u00edndrome de Temple incluyen pruebas del nivel de esterasa C1 y componentes del complemento. Es posible que se necesiten ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos para detectar inflamaci\u00f3n de los \u00f3rganos internos. Es importante realizar un diagn\u00f3stico diferencial con otras formas de angioedema, como una reacci\u00f3n al\u00e9rgica, para descartar otras posibles causas.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento del s\u00edndrome de Temple incluye tratamiento tanto general como espec\u00edfico. Principales enfoques de la terapia:<\/p>\n<ul>\n<li>Tratamiento farmacol\u00f3gico: el uso de agentes como la concentraci\u00f3n de esterasa C1 y el factor ferroso por inhalaci\u00f3n, que ayuda a aliviar los s\u00edntomas agudos.<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico: en algunos casos, puede requerir drenaje del edema o correcci\u00f3n de las estructuras afectadas.<\/li>\n<li>Las inyecciones de andr\u00f3genos para aumentar los niveles de esterasa C1 se pueden utilizar en casos cr\u00f3nicos de la enfermedad.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Entre los principales medicamentos utilizados para tratar el s\u00edndrome de Temple se encuentran:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li>Crioprecipitado: para aumentar el nivel de C1-esterasa en la sangre.<\/li>\n<li>Danazol \u2013 para el tratamiento preventivo cr\u00f3nico.<\/li>\n<li>Ambroxol: para reducir la hinchaz\u00f3n y mejorar la respiraci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento del s\u00edndrome de Temple incluye el seguimiento y la evaluaci\u00f3n peri\u00f3dicos del estado del paciente. El pron\u00f3stico de vida es generalmente favorable, pero el s\u00edndrome puede tener complicaciones graves, como insuficiencia respiratoria aguda, que requieren atenci\u00f3n m\u00e9dica de emergencia. Sin un control adecuado, los episodios exudativos pueden afectar la calidad de vida y provocar discapacidad.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El s\u00edndrome de Temple puede presentarse a cualquier edad, pero los signos cl\u00ednicos suelen comenzar a aparecer en la infancia o la adolescencia. Los beb\u00e9s y los ni\u00f1os peque\u00f1os pueden experimentar enfermedades menos graves, mientras que los adolescentes experimentan muchos m\u00e1s ataques, posiblemente debido a cambios hormonales. En las personas mayores, las manifestaciones cl\u00ednicas pueden quedar enmascaradas por enfermedades concomitantes, lo que dificulta el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los principales s\u00edntomas del s\u00edndrome de Temple?<\/strong> Los s\u00edntomas principales incluyen hinchaz\u00f3n recurrente del tejido, dolor abdominal y disnea.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es la causa del s\u00edndrome de Temple?<\/strong> El s\u00edndrome es causado por mutaciones en el gen SERPING1, que conduce a una deficiencia de esterasa C1.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la enfermedad?<\/strong> El diagn\u00f3stico se basa en los s\u00edntomas cl\u00ednicos y las pruebas de laboratorio de los niveles de esterasa C1.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento preventivo para el s\u00edndrome de Temple?<\/strong> El tratamiento preventivo puede incluir andr\u00f3genos para aumentar los niveles de esterasa C1.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son las posibles complicaciones del s\u00edndrome de Temple?<\/strong> Las posibles complicaciones incluyen obstrucci\u00f3n de las v\u00edas respiratorias y reacciones al\u00e9rgicas agudas.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El s\u00edndrome de Temple (o angioedema hereditario) es un trastorno gen\u00e9tico poco com\u00fan caracterizado por episodios recurrentes de inflamaci\u00f3n de los tejidos blandos, especialmente en el \u00e1rea facial.<\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":23604,"comment_status":"open","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[298],"tags":[],"class_list":["post-13184","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-medlibrary"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/13184","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=13184"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/13184\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":13736,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/13184\/revisions\/13736"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/23604"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=13184"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=13184"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=13184"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}