{"id":12897,"date":"2024-08-23T08:36:44","date_gmt":"2024-08-23T06:36:44","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=12897"},"modified":"2024-08-23T08:36:44","modified_gmt":"2024-08-23T06:36:44","slug":"nadklapannyy-aortalnyy-stenoz","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nadklapannyy-estenosis-aortica\/","title":{"rendered":"Estenosis a\u00f3rtica supravalvular"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La estenosis a\u00f3rtica supravalvular (SVAS) es un trastorno hemodin\u00e1mico caracterizado por el estrechamiento de la abertura a\u00f3rtica ubicada por encima de la v\u00e1lvula a\u00f3rtica. Este estrechamiento puede deberse tanto a anomal\u00edas cong\u00e9nitas como a cambios adquiridos, como cambios degenerativos que resultan de la calcificaci\u00f3n y procesos inflamatorios. El NCS puede provocar un deterioro del gasto card\u00edaco y, en consecuencia, provocar manifestaciones cl\u00ednicas importantes, incluidos s\u00edntomas de insuficiencia card\u00edaca y enfermedad de las arterias coronarias. El proceso de la enfermedad a menudo progresa lentamente y muchos pacientes pueden permanecer asintom\u00e1ticos durante largos per\u00edodos, aunque el deterioro con el tiempo requiere una estrecha vigilancia e intervenci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_85 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nadklapannyy-estenosis-aortica\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nadklapannyy-estenosis-aortica\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nadklapannyy-estenosis-aortica\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nadklapannyy-estenosis-aortica\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La historia de la estenosis a\u00f3rtica supravalvular se remonta a las primeras etapas del desarrollo de la cardiolog\u00eda como ciencia. La primera menci\u00f3n de una patolog\u00eda parecida al NCS se remonta a principios del siglo XX, cuando los m\u00e9dicos comenzaron a estudiar sistem\u00e1ticamente las enfermedades card\u00edacas. En 1954 se registr\u00f3 la primera intervenci\u00f3n quir\u00fargica exitosa para corregir la estenosis a\u00f3rtica, lo que influy\u00f3 en la elecci\u00f3n del tratamiento de esta enfermedad. Con el tiempo, los cirujanos card\u00edacos y los cardi\u00f3logos se han formado la opini\u00f3n de que el tratamiento quir\u00fargico es el est\u00e1ndar de oro para el tratamiento del SNC, especialmente en pacientes con s\u00edntomas graves. Un hecho que vale la pena se\u00f1alar es que el NCC se detecta con mayor frecuencia en hombres mayores de 70 a\u00f1os, aunque las formas cong\u00e9nitas pueden ocurrir en ni\u00f1os.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Seg\u00fan estudios epidemiol\u00f3gicos, la prevalencia de la estenosis a\u00f3rtica supravalvular var\u00eda seg\u00fan la poblaci\u00f3n y la edad. En promedio, su incidencia en los ancianos es de 2-7% de la poblaci\u00f3n, y los s\u00edntomas se desarrollan en 3-5% de pacientes con manifestaciones cl\u00ednicas graves. En ni\u00f1os que padecen formas cong\u00e9nitas de NCC, la tasa de detecci\u00f3n alcanza 0,6-1,2%. A los hombres se les diagnostica la enfermedad con m\u00e1s frecuencia que a las mujeres, y la incidencia aumenta significativamente en hombres con factores de riesgo subyacentes como hipertensi\u00f3n y diabetes. Seg\u00fan estudios, la edad promedio de diagn\u00f3stico de la estenosis a\u00f3rtica es de 70 a\u00f1os, mientras que en pacientes con patolog\u00eda cong\u00e9nita oscila entre los 20 y los 40 a\u00f1os. <\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Uno de los aspectos clave estudiados en gen\u00e9tica cl\u00ednica es la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a la estenosis a\u00f3rtica supravalvular. Se han identificado ciertas mutaciones gen\u00e9ticas que pueden aumentar el riesgo de desarrollar esta enfermedad. Se ha establecido que mutaciones en genes como NOTCH1 y SMAD6 est\u00e1n asociadas con la aparici\u00f3n de formas cong\u00e9nitas de la enfermedad. Estudios posteriores tambi\u00e9n identificaron cambios en los cromosomas 12 y 13 que pueden estar asociados con el desarrollo de estenosis. Tambi\u00e9n es digno de menci\u00f3n que los antecedentes familiares de NCS son un factor de riesgo que indica una probable transmisi\u00f3n hereditaria.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Existen varios factores de riesgo que pueden contribuir al desarrollo de estenosis a\u00f3rtica supravalvular. Los principales incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Edad: la enfermedad es m\u00e1s com\u00fan en personas mayores.<\/li>\n<li>G\u00e9nero: los hombres son m\u00e1s susceptibles a esta enfermedad.<\/li>\n<li>Las condiciones com\u00f3rbidas (hipertensi\u00f3n, diabetes y dislipidemia) pueden aumentar el riesgo.<\/li>\n<li>Fumar: fumar tabaco est\u00e1 asociado con enfermedades cardiovasculares.<\/li>\n<li>Anomal\u00edas card\u00edacas cong\u00e9nitas, como coartaci\u00f3n de la aorta.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Estos factores de riesgo pueden actuar individualmente o en combinaci\u00f3n, provocando un estrechamiento progresivo de la aorta y un deterioro de la salud cardiovascular general.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la estenosis a\u00f3rtica supravalvular se basa en signos cl\u00ednicos, pruebas de laboratorio y m\u00e9todos instrumentales. Los s\u00edntomas principales pueden incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Dificultad para respirar durante el ejercicio.<\/li>\n<li>Dolor en el pecho.<\/li>\n<li>Mareos o desmayos.<\/li>\n<li>Deterioro del rendimiento.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las pruebas de laboratorio pueden incluir un hemograma completo y un an\u00e1lisis bioqu\u00edmico, pero la ecocardiograf\u00eda es m\u00e1s informativa. Durante la ecograf\u00eda card\u00edaca se puede detectar una disminuci\u00f3n en el \u00e1rea de la v\u00e1lvula a\u00f3rtica y evaluar el grado de estenosis. Adem\u00e1s, se puede utilizar la ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica o transa\u00f3rtica, que permite una visualizaci\u00f3n m\u00e1s precisa de las caracter\u00edsticas anat\u00f3micas. En algunos casos, tambi\u00e9n es necesario realizar una angiograf\u00eda o una resonancia magn\u00e9tica para evaluar el estado general de la aorta e identificar los cambios asociados. Se debe realizar un diagn\u00f3stico diferencial con otro tipo de estenosis y miocardiopat\u00edas, teniendo en cuenta las caracter\u00edsticas individuales de cada paciente.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento de la estenosis a\u00f3rtica supravalvular depende del estadio de la enfermedad y de las manifestaciones cl\u00ednicas. Es importante se\u00f1alar que en las etapas iniciales de la enfermedad suele ser suficiente la observaci\u00f3n din\u00e1mica y la correcci\u00f3n de los factores de riesgo. Sin embargo, en presencia de s\u00edntomas graves, el principal m\u00e9todo de tratamiento es la cirug\u00eda. <\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<p>El tratamiento farmacol\u00f3gico puede incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Betabloqueantes para controlar la presi\u00f3n arterial.<\/li>\n<li>Diur\u00e9ticos en presencia de insuficiencia card\u00edaca.<\/li>\n<li>Agentes antiplaquetarios para reducir el riesgo de trombosis.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El tratamiento quir\u00fargico suele implicar el reemplazo de la v\u00e1lvula a\u00f3rtica o la valvuloplastia con bal\u00f3n para ampliar el \u00e1rea estrechada. Otros tratamientos, como el reemplazo valvular a\u00f3rtico transcat\u00e9ter (TAVR), se est\u00e1n volviendo cada vez m\u00e1s populares, especialmente en pacientes mayores que no son elegibles para la cirug\u00eda tradicional.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los f\u00e1rmacos utilizados en el tratamiento de la estenosis a\u00f3rtica supravalvular incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Atenolol: para controlar la frecuencia card\u00edaca y la presi\u00f3n arterial.<\/li>\n<li>Furosemida: para el tratamiento del edema y la insuficiencia card\u00edaca.<\/li>\n<li>Aspirina: como agente antiplaquetario.<\/li>\n<li>Ramipril: para mejorar la hemodin\u00e1mica.<\/li>\n<li>Digoxina: para aumentar la frecuencia card\u00edaca.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cada uno de estos medicamentos tiene sus propias indicaciones y contraindicaciones, y al prescribirlos es importante tener en cuenta el estado general del paciente y la presencia de enfermedades concomitantes.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento de la estenosis a\u00f3rtica supravalvular incluye la observaci\u00f3n cl\u00ednica peri\u00f3dica y el seguimiento del estado card\u00edaco en pacientes con un diagn\u00f3stico establecido. Las principales etapas de control incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Monitorizaci\u00f3n din\u00e1mica de s\u00edntomas.<\/li>\n<li>Estudios ecocardiogr\u00e1ficos peri\u00f3dicos para evaluar la din\u00e1mica de la estenosis.<\/li>\n<li>Consulta con un cardi\u00f3logo si la condici\u00f3n empeora.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El pron\u00f3stico de la enfermedad depende en gran medida del momento de detecci\u00f3n e inicio del tratamiento. Las complicaciones pueden incluir insuficiencia card\u00edaca progresiva, arritmias y muerte card\u00edaca s\u00fabita.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La estenosis a\u00f3rtica supravalvular tiene caracter\u00edsticas propias en diferentes grupos de edad. En reci\u00e9n nacidos y ni\u00f1os, la enfermedad suele ser de naturaleza cong\u00e9nita, lo que puede provocar s\u00edntomas graves ya en la infancia. En pacientes mayores, el proceso de estenosis se asocia m\u00e1s a menudo con cambios mec\u00e1nicos y calcificaci\u00f3n de la v\u00e1lvula, lo que provoca un deterioro gradual de la afecci\u00f3n. Sin embargo, el enfoque del tratamiento tambi\u00e9n var\u00eda entre los grupos de edad, teniendo en cuenta el estado de salud general y los s\u00edntomas asociados.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los principales s\u00edntomas de la estenosis a\u00f3rtica supravalvular?<\/strong> Los s\u00edntomas suelen incluir dificultad para respirar al hacer ejercicio, sensaci\u00f3n de dificultad para respirar, mareos y dolor en el pecho.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la enfermedad?<\/strong> El diagn\u00f3stico se basa en los hallazgos cl\u00ednicos, la ecocardiograf\u00eda y, en algunos casos, la angiograf\u00eda.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los tratamientos para la estenosis a\u00f3rtica supravalvular?<\/strong> El tratamiento incluye observaci\u00f3n, farmacoterapia, cirug\u00eda y, si es necesario, trasplante de v\u00e1lvula.<\/li>\n<li><strong>\u00bfQui\u00e9n tiene mayor riesgo de desarrollar la enfermedad?<\/strong> El mayor riesgo se observa en ancianos, hombres, fumadores y pacientes con antecedentes de enfermedad cardiovascular.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico de la estenosis a\u00f3rtica supravalvular?<\/strong> El pron\u00f3stico depende del estadio de la enfermedad y del momento del tratamiento; en casos avanzados, es posible que surjan complicaciones graves, incluida insuficiencia card\u00edaca.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La estenosis a\u00f3rtica supravalvular (SVAS) es un trastorno hemodin\u00e1mico caracterizado por el estrechamiento de la abertura a\u00f3rtica ubicada por encima de la v\u00e1lvula a\u00f3rtica. 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