{"id":12628,"date":"2024-10-11T18:21:47","date_gmt":"2024-10-11T16:21:47","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=12628"},"modified":"2024-10-11T18:21:47","modified_gmt":"2024-10-11T16:21:47","slug":"progressiruyuschiy-semeynyy-vnutripechenochnyy-holestaz-tip-3","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/progressiruyuschiy-semeynyy-vnutripechenochnyyholestaz-consejo-3\/","title":{"rendered":"Colestasis intrahep\u00e1tica familiar progresiva, tipo 3"},"content":{"rendered":"
<\/div>\n

La colestasis intrahep\u00e1tica familiar progresiva (PFIC), tipo 3, es una enfermedad hereditaria caracterizada por una alteraci\u00f3n de la excreci\u00f3n de bilis del h\u00edgado, lo que conduce a la retenci\u00f3n de \u00e1cidos biliares en los hepatocitos y, como resultado, a da\u00f1os en el tejido hep\u00e1tico. Esta enfermedad es de naturaleza autoinmune y ocurre con mayor frecuencia en ni\u00f1os, pero tambi\u00e9n puede aparecer en la edad adulta. El principal mecanismo de patog\u00e9nesis es la insuficiencia de un mecanismo de transporte espec\u00edfico, que es responsable del transporte de \u00e1cidos biliares a trav\u00e9s de las membranas de las c\u00e9lulas hep\u00e1ticas. Esto puede provocar diversas manifestaciones cl\u00ednicas, como prurito, ictericia, colestasis y, en \u00faltima instancia, cirrosis e insuficiencia hep\u00e1tica.<\/p>\n

\n
\n

Contenido<\/p>\nPalanca<\/span><\/path><\/svg><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n