{"id":12619,"date":"2024-10-11T18:35:09","date_gmt":"2024-10-11T16:35:09","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=12619"},"modified":"2024-10-11T18:35:09","modified_gmt":"2024-10-11T16:35:09","slug":"progressiruyuschaya-gemifatsialnaya-atrofiya","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/progressiruyuschaya-gemifatsialnaya-atrofiya\/","title":{"rendered":"Atrofia hemifacial progresiva"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La atrofia hemifacial progresiva (PHFA) es una enfermedad neurodegenerativa poco com\u00fan caracterizada por atrofia asim\u00e9trica de los tejidos blandos de la cara, que se acompa\u00f1a de cambios en los m\u00fasculos, el tejido adiposo y la piel. La patolog\u00eda generalmente comienza en un lado de la cara y con el tiempo puede abarcar la mitad opuesta. Las razones del desarrollo de PHFA a\u00fan no se comprenden completamente, pero se supone que existe una conexi\u00f3n con efectos traum\u00e1ticos en los nervios faciales, procesos autoinmunes y predisposici\u00f3n hereditaria. La enfermedad suele aparecer en la ni\u00f1ez o la adolescencia, lo que la hace potencialmente progresiva a lo largo de muchos a\u00f1os.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_85 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" 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ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/progressiruyuschaya-gemifatsialnaya-atrofiya\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/progressiruyuschaya-gemifatsialnaya-atrofiya\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Tratamiento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/progressiruyuschaya-gemifatsialnaya-atrofiya\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/progressiruyuschaya-gemifatsialnaya-atrofiya\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La historia de la atrofia hemifacial progresiva se remonta al siglo XIX, cuando los s\u00edntomas de esta enfermedad fueron descritos por primera vez por el m\u00e9dico franc\u00e9s Pierre-Emile Gaucher. Sus trabajos citaron casos de pacientes con atrofia facial asim\u00e9trica, lo que dio lugar a investigaciones cient\u00edficas sobre esta patolog\u00eda. Curiosamente, a principios del siglo XX se describi\u00f3 la atrofia facial como consecuencia de una reacci\u00f3n inflamatoria neur\u00edtica traum\u00e1tica. Con el tiempo, persisten varios misterios sobre el mecanismo de su patog\u00e9nesis y se encuentran varias teor\u00edas en la literatura m\u00e9dica. La investigaci\u00f3n sobre esta enfermedad contin\u00faa evolucionando y en las \u00faltimas d\u00e9cadas se ha visto un aumento en el n\u00famero de publicaciones centradas en casos cl\u00ednicos y mecanismos patog\u00e9nicos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La atrofia hemifacial progresiva es una enfermedad rara, con una prevalencia de aproximadamente 1 a 2 casos por 100.000 habitantes. Se ven afectados principalmente j\u00f3venes de entre 10 y 30 a\u00f1os, pero tambi\u00e9n hay casos en los que la enfermedad se manifiesta a una edad m\u00e1s avanzada. Seg\u00fan los estudios, la enfermedad afecta m\u00e1s a las mujeres que a los hombres, con una proporci\u00f3n de g\u00e9nero de aproximadamente 2:1. Al mismo tiempo, la cuesti\u00f3n de los factores ambientales que pueden contribuir al desarrollo de esta patolog\u00eda sigue siendo insuficientemente estudiada.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La atrofia hemifacial progresiva tiene m\u00faltiples aspectos gen\u00e9ticos, pero a\u00fan no se han identificado genes pat\u00f3genos claramente definidos. Algunos estudios indican posibles mutaciones en genes asociados con procesos neurodegenerativos, pero se est\u00e1 estudiando activamente el alcance de su influencia en el desarrollo de la enfermedad. Se han notificado varios casos de formas familiares de la enfermedad, lo que puede indicar un componente hereditario. Las investigaciones sugieren que la predisposici\u00f3n puede estar asociada con diversos trastornos gen\u00e9ticos, pero se necesita m\u00e1s investigaci\u00f3n para obtener una comprensi\u00f3n m\u00e1s precisa.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los factores de riesgo de la atrofia hemifacial progresiva pueden incluir exposiciones tanto f\u00edsicas como qu\u00edmicas. Los principales factores de riesgo incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Lesiones, especialmente en la cara y la cabeza, que pueden iniciar el desarrollo de la enfermedad.<\/li>\n<li>La presencia de enfermedades autoinmunes, que pueden contribuir al desarrollo de procesos neur\u00edticos.<\/li>\n<li>Exposici\u00f3n prolongada a sustancias qu\u00edmicas t\u00f3xicas con posibles efectos sobre el sistema nervioso.<\/li>\n<li>Predisposici\u00f3n hereditaria, especialmente en casos de antecedentes familiares de enfermedades similares.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Tambi\u00e9n se han notificado casos en personas con infecciones previas o procesos inflamatorios cr\u00f3nicos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de atrofia hemifacial progresiva consiste en una combinaci\u00f3n de s\u00edntomas cl\u00ednicos y los resultados de estudios adicionales. Los s\u00edntomas principales incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Reducci\u00f3n asim\u00e9trica del volumen de los tejidos faciales, especialmente en mejillas, labios y ment\u00f3n.<\/li>\n<li>Cambios en la sensibilidad de la piel, incluida la hipostesia.<\/li>\n<li>Disminuci\u00f3n de la fuerza muscular en el lado afectado de la cara.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las pruebas de laboratorio generalmente no revelan cambios espec\u00edficos, pero son necesarias para excluir otras enfermedades. Los m\u00e9todos de diagn\u00f3stico importantes incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>CT y MRI para visualizar cambios en los tejidos blandos y las estructuras \u00f3seas.<\/li>\n<li>Electroneuromiograf\u00eda para evaluar el estado de los m\u00fasculos y nervios faciales.<\/li>\n<li>Examen realizado por un dentista para excluir causas dentales de atrofia.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Se debe realizar un diagn\u00f3stico diferencial con otras formas de atrofia facial y neuritis.<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Hasta la fecha, no existe ning\u00fan tratamiento para la atrofia hemifacial progresiva, pero se proponen varios enfoques terap\u00e9uticos. El tratamiento b\u00e1sico incluye:<\/p>\n<ul>\n<li>Correcci\u00f3n de s\u00edntomas y afecciones asociadas.<\/li>\n<li>Terapia farmacol\u00f3gica, incluidos medicamentos antiinflamatorios no esteroides para reducir las molestias.<\/li>\n<li>Fisioterapia dirigida a preservar la funci\u00f3n muscular y prevenir la atrofia.<\/li>\n<li>La intervenci\u00f3n quir\u00fargica como posible m\u00e9todo para corregir la apariencia.<\/li>\n<li>Psicoterapia para apoyar a pacientes bajo estr\u00e9s psicol\u00f3gico.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El equipo de especialistas debe incluir neur\u00f3logos, cirujanos faciales y terapeutas.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Por el momento, no existe una lista espec\u00edfica de medicamentos que puedan detener la progresi\u00f3n de la PHFA, sin embargo, para el tratamiento paliativo y el alivio de los s\u00edntomas se pueden utilizar los siguientes:<\/p>\n<ul>\n<li>Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (p. ej., ibuprofeno).<\/li>\n<li>Antidepresivos para el manejo del estado psicol\u00f3gico.<\/li>\n<li>Corticosteroides en algunos casos para reducir la inflamaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El agente tambi\u00e9n se puede utilizar para mejorar el estado general del paciente. La lista de medicamentos se ampl\u00eda constantemente con los avances cient\u00edficos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento de la atrofia hemifacial progresiva incluye ex\u00e1menes peri\u00f3dicos realizados por especialistas y, seg\u00fan sea necesario, estudios radiol\u00f3gicos para evaluar los cambios. Es importante controlar la progresi\u00f3n de la atrofia para poder implementar intervenciones terap\u00e9uticas oportunas. El pron\u00f3stico de los pacientes var\u00eda y depende de la tasa de progresi\u00f3n de la enfermedad; algunos pacientes pueden experimentar una mejora relativa con la edad, mientras que otros experimentan un deterioro significativo. Las complicaciones pueden incluir una mala est\u00e9tica facial, lo que a su vez puede provocar problemas psicoemocionales.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La atrofia hemifacial progresiva puede manifestarse en diferentes grupos de edad, lo que afecta el curso de la enfermedad. En los ni\u00f1os, la enfermedad suele ser m\u00e1s agresiva: la atrofia puede desarrollarse r\u00e1pidamente y provocar cambios significativos en la apariencia. En pacientes adultos y ancianos la progresi\u00f3n es m\u00e1s lenta, lo que permite una mejor adaptaci\u00f3n a los cambios externos. Sin embargo, a edades m\u00e1s avanzadas, aumenta la probabilidad de enfermedades concomitantes que puedan complicar el curso de la PHFA.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 es la atrofia hemifacial progresiva?<\/strong> Se trata de una enfermedad rara caracterizada por una reducci\u00f3n asim\u00e9trica de los tejidos blandos de la cara, que suele comenzar en la adolescencia y puede progresar.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica esta enfermedad?<\/strong> El diagn\u00f3stico se basa en los s\u00edntomas cl\u00ednicos, estudios de laboratorio y radiol\u00f3gicos, y el diagn\u00f3stico diferencial con otras afecciones.<\/li>\n<li><strong>\u00bfExiste alg\u00fan tratamiento para la PHFA?<\/strong> No existe un tratamiento espec\u00edfico, pero es posible la terapia sintom\u00e1tica, la correcci\u00f3n farmacol\u00f3gica y quir\u00fargica.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para los pacientes con PHFA?<\/strong> El pron\u00f3stico var\u00eda: en algunos pacientes la enfermedad puede progresar lentamente, mientras que en otros se produce una atrofia m\u00e1s r\u00e1pida.<\/li>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 factores pueden contribuir al desarrollo de PHFA?<\/strong> Los principales factores de riesgo incluyen lesiones, terapia con antibi\u00f3ticos, afecciones autoinmunes y predisposiciones gen\u00e9ticas.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La atrofia hemifacial progresiva (PHFA) es una rara enfermedad neurodegenerativa caracterizada por atrofia asim\u00e9trica de los tejidos blandos de la cara, que se acompa\u00f1a de cambios en los m\u00fasculos, la grasa<\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":22238,"comment_status":"open","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[298],"tags":[],"class_list":["post-12619","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-medlibrary"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12619","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=12619"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12619\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":14460,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12619\/revisions\/14460"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/22238"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=12619"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=12619"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=12619"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}