{"id":12616,"date":"2024-10-11T18:36:57","date_gmt":"2024-10-11T16:36:57","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=12616"},"modified":"2024-10-11T18:36:57","modified_gmt":"2024-10-11T16:36:57","slug":"primitivnaya-neyroektodermalnaya-opuhol-pneo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/primitivnaya-neyroektodermalnaya-opuhol-pneo\/","title":{"rendered":"Tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo (PNET)"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>El tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo (PNET) es un tumor maligno que se desarrolla a partir de c\u00e9lulas del sistema nervioso. PNET se encuentra con mayor frecuencia en ni\u00f1os, pero tambi\u00e9n puede ocurrir en adultos. Este tumor, que pertenece al grupo de las neoplasias neuroectod\u00e9rmicas, se caracteriza por un curso agresivo y una alta tendencia a metastatizar. Dependiendo de la ubicaci\u00f3n de la neoplasia, el cuadro cl\u00ednico puede variar significativamente, incluyendo dolores de cabeza, trastornos neurol\u00f3gicos, cambios de comportamiento y otros s\u00edntomas asociados con efectos sobre el sistema nervioso central y perif\u00e9rico. A pesar de los avances en el diagn\u00f3stico y el tratamiento, el PNET sigue siendo uno de los problemas desafiantes en oncolog\u00eda pedi\u00e1trica debido a su malignidad y especificidad en relaci\u00f3n con el grupo de edad de los pacientes.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_83 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/primitivnaya-neyroektodermalnaya-opuhol-pneo\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/primitivnaya-neyroektodermalnaya-opuhol-pneo\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La historia del estudio de los tumores neuroectod\u00e9rmicos se remonta a principios del siglo XX, cuando los m\u00e9dicos comenzaron a clasificar diferentes tipos de tumores cerebrales. En 1926, se introdujo el t\u00e9rmino &quot;tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo&quot; y se utiliz\u00f3 para referirse a tumores que surg\u00edan de c\u00e9lulas neuronales inmaduras. En las d\u00e9cadas siguientes, se produjeron avances en la patomorfolog\u00eda que permitieron una identificaci\u00f3n m\u00e1s precisa de estos tumores. En la d\u00e9cada de 1970, se reconoci\u00f3 que el PNET era un tipo distinto de tumor, distinto de otras neoplasias neuroectod\u00e9rmicas como el meduloblastoma y los astrocitomas. Una etapa importante en el estudio del PNET fue el estudio de los mecanismos moleculares de su patog\u00e9nesis, que permiti\u00f3 identificar los cambios gen\u00e9ticos que caracterizan a este tumor. Esto indica la importancia de los PNET en oncolog\u00eda pedi\u00e1trica, as\u00ed como la necesidad de realizar m\u00e1s investigaciones para mejorar las t\u00e1cticas de diagn\u00f3stico y tratamiento.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La epidemiolog\u00eda del tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo indica que esta enfermedad es una forma de c\u00e1ncer relativamente rara. Seg\u00fan la Sociedad Estadounidense del C\u00e1ncer, la incidencia de PNET es de aproximadamente 2,5 casos por mill\u00f3n de personas por a\u00f1o. La enfermedad se reporta con mayor frecuencia en ni\u00f1os menores de 10 a\u00f1os, con una incidencia m\u00e1xima en el primer y segundo a\u00f1o de vida. En comparaci\u00f3n con otros tumores malignos, el PNET ocupa aproximadamente el puesto 2% entre todos los tumores infantiles. Tambi\u00e9n hay un ligero predominio entre los ni\u00f1os: por cada 100 ni\u00f1as hay aproximadamente 130 ni\u00f1os con este tumor. Estos hallazgos resaltan la necesidad de vigilancia de la salud y diagn\u00f3stico temprano en poblaciones en riesgo y resaltan la importancia de las medidas preventivas.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La predisposici\u00f3n gen\u00e9tica al tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo se estudia en el contexto de la influencia de diversas mutaciones en el desarrollo de la enfermedad. Las investigaciones han demostrado que una de las mutaciones m\u00e1s comunes est\u00e1 asociada con el gen TP53, que desempe\u00f1a un papel clave en los mecanismos de defensa celular. Las mutaciones en este gen pueden provocar una desregulaci\u00f3n del ciclo celular y apoptosis, lo que aumenta el riesgo de transformaci\u00f3n maligna de las c\u00e9lulas. Adem\u00e1s, tambi\u00e9n se encontraron cambios en genes asociados con la se\u00f1alizaci\u00f3n celular, como MYC y CDK4. Las variaciones gen\u00e9ticas pueden predisponer a los pacientes a desarrollar PNET, especialmente en el contexto de s\u00edndromes hereditarios como el s\u00edndrome de Li-Fraumeni. M\u00e1s de 201 casos de PNET TP3T son familiares, lo que destaca la necesidad de considerar factores gen\u00e9ticos en el diagn\u00f3stico y la planificaci\u00f3n del tratamiento.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los factores de riesgo para el desarrollo de un tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo se dividen en f\u00edsicos y qu\u00edmicos. Los factores f\u00edsicos incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Exposici\u00f3n a radiaciones ionizantes, por ejemplo en pacientes que han sido sometidos a radioterapia para tratar otras afecciones.<\/li>\n<li>La predisposici\u00f3n gen\u00e9tica, como ya se mencion\u00f3, es la presencia de mutaciones en determinados genes.<\/li>\n<li>Impacto de los trastornos endocrinos potencialmente asociados a tumores en ni\u00f1os.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los factores de riesgo qu\u00edmicos pueden incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Exposici\u00f3n a ciertas sustancias qu\u00edmicas como el formaldeh\u00eddo y otros carcin\u00f3genos utilizados en la industria.<\/li>\n<li>Factores ambientales, como la contaminaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adem\u00e1s, existen otros posibles factores, como la desventaja educativa y las condiciones sociales, que pueden influir en la salud general de los ni\u00f1os y su susceptibilidad al c\u00e1ncer.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de un tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo incluye varias etapas y m\u00e9todos destinados a la detecci\u00f3n oportuna de la patolog\u00eda. Los principales s\u00edntomas de la enfermedad pueden variar seg\u00fan la ubicaci\u00f3n del tumor, pero con mayor frecuencia aparecen como:<\/p>\n<ul>\n<li>Dolor de cabeza de intensidad variable;<\/li>\n<li>Trastornos neurol\u00f3gicos (entumecimiento, debilidad, convulsiones);<\/li>\n<li>Cambios en el comportamiento y la funci\u00f3n cognitiva;<\/li>\n<li>Problemas con la visi\u00f3n o la audici\u00f3n;<\/li>\n<li>V\u00f3mitos, especialmente por la ma\u00f1ana.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las pruebas de laboratorio pueden incluir an\u00e1lisis de sangre de rutina para evaluar el estado general del cuerpo y buscar posibles signos de inflamaci\u00f3n o anemia. Los ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos, como la resonancia magn\u00e9tica y la tomograf\u00eda computarizada, juegan un papel clave en la visualizaci\u00f3n del tumor y su tama\u00f1o, as\u00ed como en la evaluaci\u00f3n de la extensi\u00f3n del proceso. Adem\u00e1s, la exploraci\u00f3n por PET se puede utilizar para evaluar la actividad metab\u00f3lica de las c\u00e9lulas tumorales.<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<p>Otros tipos de diagn\u00f3stico pueden incluir pruebas neuropsicol\u00f3gicas para evaluar la funci\u00f3n cerebral, as\u00ed como una biopsia para verificar definitivamente el diagn\u00f3stico. El diagn\u00f3stico diferencial es importante para excluir otros posibles tumores, como meduloblastomas y astrocitomas, as\u00ed como enfermedades sist\u00e9micas que manifiesten s\u00edntomas neurol\u00f3gicos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento de un tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo requiere un enfoque integral y depende del estadio de la enfermedad, la edad del paciente y el estado de salud general. Los tratamientos principales incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Tratamiento general: implica el uso de un equipo multidisciplinario de m\u00e9dicos formado por onc\u00f3logos, neurocirujanos, internistas y pediatras para desarrollar un plan de tratamiento individualizado.<\/li>\n<li>Tratamiento farmacol\u00f3gico: el uso de quimioterapia con f\u00e1rmacos citost\u00e1ticos. Los reg\u00edmenes utilizados pueden incluir una combinaci\u00f3n de diferentes agentes como vincristina, ciclofosfamida y metotrexato.<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico: puede ser aconsejable la resecci\u00f3n radical del tumor si es posible y brinda la posibilidad de extirpar completamente el tumor.<\/li>\n<li>Otros tipos de tratamiento pueden incluir radioterapia, especialmente en casos de masa tumoral residual despu\u00e9s de la cirug\u00eda, as\u00ed como inmunoterapia, que se est\u00e1 estudiando en ensayos cl\u00ednicos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El tratamiento integral proporciona una mayor supervivencia y reduce la probabilidad de reca\u00edda, lo que destaca la importancia de la detecci\u00f3n temprana y un enfoque multidisciplinario del tratamiento.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los medicamentos utilizados para tratar el tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>vincristina;<\/li>\n<li>ciclofosfamida;<\/li>\n<li>metotrexato;<\/li>\n<li>Dotequoxel;<\/li>\n<li>topotec\u00e1n;<\/li>\n<li>Lomust\u00edn.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Estos medicamentos se pueden utilizar tanto en monoterapia como en reg\u00edmenes complejos, seg\u00fan las caracter\u00edsticas individuales de la enfermedad y el estado del paciente.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento de los pacientes con tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo incluye ex\u00e1menes peri\u00f3dicos y ex\u00e1menes de rutina para evaluar las remisiones y posibles reca\u00eddas. Los hitos pueden incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Resonancia magn\u00e9tica planificada para evaluar el estado del tumor;<\/li>\n<li>Pruebas de laboratorio para controlar la salud general;<\/li>\n<li>Ex\u00e1menes neurol\u00f3gicos para evaluar las funciones del sistema nervioso central.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El pron\u00f3stico del PNET depende en gran medida del diagn\u00f3stico precoz y de la eficacia del tratamiento. La remisi\u00f3n completa es posible, pero el riesgo de reca\u00edda es alto, especialmente en los primeros cinco a\u00f1os despu\u00e9s del tratamiento. Las complicaciones pueden incluir efectos tard\u00edos de la terapia, como trastornos del desarrollo, deterioro cognitivo y otros trastornos neurol\u00f3gicos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo tiene sus propias caracter\u00edsticas relacionadas con la edad. En ni\u00f1os menores de 3 a\u00f1os, la enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia y tiene un curso m\u00e1s agresivo. A esta edad, el tumor puede provocar s\u00edntomas neurol\u00f3gicos graves y situaciones que requieren una intervenci\u00f3n inmediata. En escolares y adolescentes, la enfermedad es menos com\u00fan, pero tambi\u00e9n puede estar asociada con un alto riesgo de met\u00e1stasis. Hay muchos menos casos de PNET en adultos y tienden a encontrarse en etapas m\u00e1s avanzadas cuando se presentan al m\u00e9dico. El factor edad tambi\u00e9n afecta la tolerabilidad del tratamiento y las complicaciones que surgen.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 es un tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo?<\/strong> El tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo es un tumor maligno que surge de neuronas inmaduras y es m\u00e1s com\u00fan en ni\u00f1os.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los principales s\u00edntomas del PNET?<\/strong> Los s\u00edntomas principales incluyen dolores de cabeza, trastornos neurol\u00f3gicos, cambios de comportamiento y v\u00f3mitos.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el PNET?<\/strong> Para el diagn\u00f3stico se utilizan resonancias magn\u00e9ticas, tomograf\u00edas computarizadas, pruebas de laboratorio y evaluaciones neurol\u00f3gicas.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se trata el PNET?<\/strong> El tratamiento incluye cirug\u00eda, quimioterapia y radioterapia seg\u00fan el estadio de la enfermedad.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para los pacientes con PNET?<\/strong> El pron\u00f3stico depende del diagn\u00f3stico precoz y del \u00e9xito del tratamiento, con riesgo de reca\u00edda en los primeros cinco a\u00f1os despu\u00e9s del tratamiento.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El tumor neuroectod\u00e9rmico primitivo (PNET) es un tumor maligno que se desarrolla a partir de c\u00e9lulas del sistema nervioso. 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