{"id":12246,"date":"2025-01-14T17:19:04","date_gmt":"2025-01-14T16:19:04","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=12246"},"modified":"2025-01-14T17:19:04","modified_gmt":"2025-01-14T16:19:04","slug":"nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/","title":{"rendered":"Histiocitosis de c\u00e9lulas no de Langerhans"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La histiocitosis de c\u00e9lulas no de Langerhans (NLH) es una enfermedad rara caracterizada por la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas histioc\u00edticas no de c\u00e9lulas de Langerhans. Esta afecci\u00f3n puede manifestarse como una combinaci\u00f3n de s\u00edntomas cl\u00ednicos sist\u00e9micos y localizados y afecta a varios \u00f3rganos, incluidos la piel, los pulmones, las estructuras \u00f3seas, los ganglios linf\u00e1ticos y los \u00f3rganos internos. El espectro cl\u00ednico de NLH var\u00eda de benigno a maligno, lo que requiere un diagn\u00f3stico cuidadoso y un enfoque de tratamiento individual. En las \u00faltimas d\u00e9cadas, el inter\u00e9s por esta afecci\u00f3n ha aumentado significativamente, lo que se asocia con una mejor comprensi\u00f3n de su patog\u00e9nesis, m\u00e9todos de diagn\u00f3stico y terapia.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_86 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Tratamiento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/#%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/#%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Monitoreo de enfermedades<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/nelangergansokletochnyy-gistiotsitoz\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La histiocitosis de c\u00e9lulas distintas de Langerhans se describi\u00f3 por primera vez en medicina a finales del siglo XX. Inicialmente, la enfermedad se consideraba rara, pero a medida que aumentaron los casos y se acumul\u00f3 evidencia cl\u00ednica, se hizo evidente que puede ser m\u00e1s com\u00fan de lo que se pensaba anteriormente. Uno de los acontecimientos importantes en la historia de la NLH fue la determinaci\u00f3n de su clasificaci\u00f3n como una enfermedad separada, que se produjo despu\u00e9s de un estudio m\u00e1s profundo de las diversas formas de histiocitosis. Un dato interesante es que en 1994, en una conferencia internacional sobre enfermedades raras, NPH fue reconocida por primera vez como una entidad separada. Los estudios han encontrado que la presencia de manifestaciones cl\u00ednicas puede variar significativamente seg\u00fan el grupo de edad y la actividad de la enfermedad, lo que complica su diagn\u00f3stico y manejo.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los datos epidemiol\u00f3gicos sobre la histiocitosis de c\u00e9lulas distintas de Langerhans siguen siendo limitados, en parte debido a su rareza. Seg\u00fan investigaciones modernas, la incidencia de HLH es inferior a 1 entre 200.000 personas por a\u00f1o. Los hombres tienden a enfermarse con m\u00e1s frecuencia que las mujeres, la proporci\u00f3n es de 2:1. La edad de aparici\u00f3n var\u00eda desde la infancia hasta la edad adulta, pero la HLH se diagnostica con mayor frecuencia en ni\u00f1os peque\u00f1os y adultos j\u00f3venes. En algunos casos, los pacientes tienen condiciones asociadas, como s\u00edndromes gen\u00e9ticos, que tambi\u00e9n pueden influir en su prevalencia. Las investigaciones muestran que las personas en riesgo incluyen personas que tienen un sistema inmunol\u00f3gico comprometido o una predisposici\u00f3n a enfermedades autoinmunes, lo que destaca la necesidad de realizar m\u00e1s estudios sobre la enfermedad.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Ahora se ha establecido que HLH puede estar asociado con mutaciones en varios genes responsables de la regulaci\u00f3n de la funci\u00f3n histioc\u00edtica y la respuesta inmune. En particular, las investigaciones muestran que se pueden identificar mutaciones en genes como BRAF y MAP2K1 en pacientes con LPH. Estos cambios gen\u00e9ticos provocan una proliferaci\u00f3n anormal de histiocitos, lo que conduce al desarrollo de la enfermedad. Es importante se\u00f1alar que no todos los pacientes con mutaciones desarrollan HLH, por lo que la susceptibilidad gen\u00e9tica no es el \u00fanico factor determinante de la salud. Sin embargo, comprender la base gen\u00e9tica del LNH abre nuevos horizontes para el desarrollo de terapias dirigidas y enfoques de tratamiento personalizados.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los factores de riesgo que contribuyen al desarrollo de histiocitosis de c\u00e9lulas distintas de Langerhans incluyen influencias tanto gen\u00e9ticas como ambientales. Los factores de riesgo f\u00edsicos incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Exposici\u00f3n a la radiaci\u00f3n;<\/li>\n<li>Enfermedades infecciosas que pueden afectar el sistema inmunol\u00f3gico;<\/li>\n<li>Predisposici\u00f3n hereditaria a la histiocitosis.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Tambi\u00e9n se sospecha que los factores psicoemocionales, as\u00ed como la exposici\u00f3n a sustancias qu\u00edmicas cancer\u00edgenas como el amianto y el benceno, aumentan el riesgo. En algunos casos, los pacientes que padecen s\u00edndromes asociados con trastornos metab\u00f3licos tienen un mayor riesgo de desarrollar LPH, lo que requiere m\u00e1s investigaci\u00f3n en esta \u00e1rea.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Para diagnosticar la histiocitosis de c\u00e9lulas distintas de Langerhans, es necesario utilizar un enfoque integrado y un examen cl\u00ednico est\u00e1ndar. Los principales s\u00edntomas de la enfermedad son:<\/p>\n<ul>\n<li>Erupciones y formaciones cut\u00e1neas;<\/li>\n<li>Dolor en huesos y articulaciones;<\/li>\n<li>Ganglios linf\u00e1ticos agrandados;<\/li>\n<li>S\u00edntomas respiratorios como tos y dificultad para respirar;<\/li>\n<li>S\u00edntomas sist\u00e9micos que incluyen fiebre y p\u00e9rdida de peso.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las pruebas de laboratorio incluyen un hemograma completo, que puede mostrar anemia, as\u00ed como marcadores de inflamaci\u00f3n. Las pruebas radiol\u00f3gicas como las radiograf\u00edas, las tomograf\u00edas computarizadas y las resonancias magn\u00e9ticas pueden detectar lesiones en los pulmones, los huesos y otros \u00f3rganos. Adem\u00e1s, es necesaria una biopsia para confirmar el diagn\u00f3stico a nivel celular. El diagn\u00f3stico diferencial incluye la exclusi\u00f3n de otras formas de histiocitosis, sarcoidosis, enfermedades infecciosas y tumores.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento de la NLH es un proceso complejo y puede incluir m\u00e9todos tanto conservadores como quir\u00fargicos. El tratamiento general incluye:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li>Terapia de mantenimiento para mejorar la calidad de vida;<\/li>\n<li>Tratamiento farmacol\u00f3gico, incluida la terapia con glucocorticosteroides;<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico en los casos en los que sea necesario eliminar formaciones localizadas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El tratamiento farmacol\u00f3gico tambi\u00e9n puede incluir el uso de agentes quimioterap\u00e9uticos y terapias dirigidas. En algunos casos se utilizan m\u00e9todos experimentales como la inmunoterapia. La intervenci\u00f3n quir\u00fargica se realiza en presencia de tumores grandes o compresi\u00f3n significativa de los \u00f3rganos circundantes.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los principales medicamentos utilizados para tratar la NPH incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Glucocorticosteroides (prednisolona, dexametasona);<\/li>\n<li>Citost\u00e1ticos (metotrexato, vincristina);<\/li>\n<li>Medicamentos dirigidos (vemurafenib, trastuzumab);<\/li>\n<li>Inmunosupresores (azatioprina, micofenolato de mofetilo).<\/li>\n<\/ul>\n<p>La elecci\u00f3n del f\u00e1rmaco depende de la forma cl\u00ednica de la enfermedad y del estado general del paciente.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento de los pacientes con LPH incluye ex\u00e1menes de seguimiento peri\u00f3dicos para evaluar la din\u00e1mica de la enfermedad y la eficacia del tratamiento. El pron\u00f3stico depende de la edad del paciente, la velocidad de inicio del tratamiento y la extensi\u00f3n del proceso. Las posibles complicaciones pueden incluir el desarrollo de sistemas de \u00f3rganos, como insuficiencia respiratoria, complicaciones infecciosas y reacciones t\u00f3xicas a los medicamentos. El pron\u00f3stico con un diagn\u00f3stico oportuno y un tratamiento completo es favorable en la mayor\u00eda de los casos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La histiocitosis de c\u00e9lulas no de Langerhans tiene diferentes manifestaciones seg\u00fan el grupo de edad. En los ni\u00f1os, la enfermedad a menudo se asocia som\u00e1ticamente con erupciones cut\u00e1neas y s\u00edntomas \u00f3seos m\u00e1s graves. En los adultos, la HLH puede manifestarse como problemas respiratorios cr\u00f3nicos y trastornos sist\u00e9micos. Sin embargo, en pacientes de edad avanzada se observan con mayor frecuencia formas graves con afectaci\u00f3n sist\u00e9mica m\u00faltiple, lo que empeora el pron\u00f3stico.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 es la histiocitosis de c\u00e9lulas no de Langerhans?<\/strong> Esta enfermedad se caracteriza por la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas histioc\u00edticas no de Langerhans, dando lugar a diversas manifestaciones sist\u00e9micas y localizadas.<\/li>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 s\u00edntomas pueden indicar NLH?<\/strong> Los s\u00edntomas principales incluyen erupciones cut\u00e1neas, dolor de huesos, ganglios linf\u00e1ticos inflamados, s\u00edntomas respiratorios y manifestaciones sist\u00e9micas como fiebre.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la NLH?<\/strong> El diagn\u00f3stico incluye examen cl\u00ednico, pruebas de laboratorio, m\u00e9todos radiol\u00f3gicos y biopsia para confirmar el diagn\u00f3stico.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se trata esta enfermedad?<\/strong> El tratamiento puede incluir terapia con glucocorticosteroides, f\u00e1rmacos citot\u00f3xicos, cirug\u00eda y terapia dirigida.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para la NLH?<\/strong> El pron\u00f3stico depende de muchos factores, incluida la edad, el momento de inicio del tratamiento y la extensi\u00f3n de la enfermedad, pero en la mayor\u00eda de los casos es favorable con un tratamiento oportuno.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La histiocitosis de c\u00e9lulas no de Langerhans (NLH) es una enfermedad rara caracterizada por la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas histioc\u00edticas no de c\u00e9lulas de Langerhans. 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