{"id":12122,"date":"2025-03-13T21:21:31","date_gmt":"2025-03-13T20:21:31","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=12122"},"modified":"2025-03-13T21:21:31","modified_gmt":"2025-03-13T20:21:31","slug":"mukopolisaharidoz-tipa-6-mps-vi-sindrom-maroto-lami","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-6-mps-y-sindrome-de-maroto\/","title":{"rendered":"Mucopolisacaridosis tipo 6 (MPS VI, s\u00edndrome de Maroteaux-Lamy)"},"content":{"rendered":"
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La mucopolisacaridosis tipo 6 (MPS VI), tambi\u00e9n conocida como s\u00edndrome de Maroteaux-Lamy, es un trastorno gen\u00e9tico poco com\u00fan que pertenece al grupo de las mucopolisacaridosis. Este trastorno resulta de una deficiencia de la enzima arilsulfatasa B, que conduce a la acumulaci\u00f3n de glucosaminoglicanos, en particular dermat\u00e1n sulfato, en varios tejidos y \u00f3rganos del cuerpo. Las manifestaciones cl\u00ednicas de la enfermedad pueden incluir cambios sist\u00e9micos como miocardiopat\u00eda, deterioro motor y cambios en la apariencia, incluida displasia facial y acortamiento de las extremidades. La probabilidad de progresi\u00f3n de la enfermedad var\u00eda de paciente a paciente, pero hay un factor com\u00fan: el deterioro de la calidad de vida y la reducci\u00f3n de la expectativa de vida sin el tratamiento adecuado.<\/p>\n

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Contenido<\/p>\nPalanca<\/span><\/path><\/svg><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n