{"id":12119,"date":"2025-03-13T21:22:52","date_gmt":"2025-03-13T20:22:52","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=12119"},"modified":"2025-03-13T21:22:52","modified_gmt":"2025-03-13T20:22:52","slug":"mukopolisaharidoz-tipa-3b-mps-iiib-sindrom-sanfilippo-b","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/","title":{"rendered":"Mucopolisacaridosis tipo 3B (MPS IIIB, s\u00edndrome de Sanfilippo B)"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La mucopolisacaridosis tipo 3B (MPS IIIB, s\u00edndrome de Sanfilippo B) es una enfermedad metab\u00f3lica hereditaria perteneciente al grupo de las mucopolisacaridosis. Este raro trastorno es causado por una deficiencia de la enzima N-acetil-alfa-glucosaminidasa, que conduce a la acumulaci\u00f3n de hepar\u00e1n sulfato en varios tejidos del cuerpo. Las manifestaciones cl\u00ednicas y de laboratorio de la MPS IIIB generalmente comienzan en la primera infancia y pueden incluir retrasos en el desarrollo mental y f\u00edsico, alteraciones del comportamiento y s\u00edntomas neurol\u00f3gicos progresivos. La naturaleza de la enfermedad la hace progresiva, lo que requiere un enfoque integral en el diagn\u00f3stico, tratamiento y seguimiento del estado de los pacientes.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_85 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\" >Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Factores de riesgo de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Tratamiento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Monitoreo de enfermedades<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/mucopolisacaridosis-tipo-3b-mps-iiib-sindrome-de-sanfilippo-tipo-b\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Las mucopolisacaridosis se conocieron a principios del siglo XX, cuando los cient\u00edficos comenzaron a notar una conexi\u00f3n entre enfermedades hereditarias raras y la acumulaci\u00f3n de mucopolisac\u00e1ridos en los tejidos. Dado que la MPS IIIB es un subtipo del s\u00edndrome de Sanfilippo, se describi\u00f3 por primera vez en 1964 cuando los investigadores J. Sanfilippo y sus colegas identificaron sus principales caracter\u00edsticas. Posteriormente se profundizaron en los estudios sobre la mutaci\u00f3n en el gen responsable de la s\u00edntesis de la enzima deficiente. Un paso importante en la comprensi\u00f3n de la enfermedad fue la identificaci\u00f3n de su base molecular, lo que permiti\u00f3 desarrollar nuevos m\u00e9todos de diagn\u00f3stico y potenciales enfoques terap\u00e9uticos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La prevalencia de la mucopolisacaridosis tipo 3B es de aproximadamente 1 por cada 2.000.000 de reci\u00e9n nacidos, pero la incidencia puede variar seg\u00fan la regi\u00f3n y el grupo \u00e9tnico. Se cree que la frecuencia es mayor en poblaciones aisladas o entre ciertas culturas, lo que se debe a la presencia de transmisi\u00f3n autos\u00f3mica recesiva del gen. Las estad\u00edsticas muestran que los casos de la enfermedad se observan con mayor frecuencia en ni\u00f1os, lo que puede deberse a diferencias en la herencia cromos\u00f3mica sexual. La incidencia general y la detecci\u00f3n de nuevos casos requieren un seguimiento continuo y t\u00e9cnicas de diagn\u00f3stico mejoradas.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La MPS IIIB es causada por mutaciones en el gen SGSH, ubicado en el cromosoma 17. Este gen es responsable de la s\u00edntesis de la enzima N-acetil-alfa-glucosaminidasa, que es necesaria para el metabolismo normal del hepar\u00e1n sulfato. Se han identificado m\u00e1s de 30 mutaciones diferentes en este gen, incluidas mutaciones puntuales, deleciones e inversiones. La presencia de estas mutaciones provoca que la enzima no funcione adecuadamente, lo que provoca la acumulaci\u00f3n de sustancias t\u00f3xicas, contribuyendo al desarrollo de diversos s\u00edntomas. Las pruebas gen\u00e9ticas destinadas a identificar mutaciones pueden ser de gran ayuda para confirmar el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La mucopolisacaridosis tipo 3B se transmite con mayor frecuencia de forma autos\u00f3mica recesiva, lo que significa que ambos padres deben ser portadores de la mutaci\u00f3n para que su hijo desarrolle la enfermedad. Los principales factores de riesgo incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Antecedentes familiares de mucopolisacaridosis u otras enfermedades hereditarias.<\/li>\n<li>Factores sociales y econ\u00f3micos que influyen en el acceso a los servicios de salud y al asesoramiento gen\u00e9tico.<\/li>\n<li>Chinos u otros grupos \u00e9tnicos determinados donde la prevalencia de la enfermedad puede ser mayor.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Aparte de la herencia, no se han identificado otros factores de riesgo f\u00edsicos o qu\u00edmicos conocidos que est\u00e9n directamente asociados con el desarrollo de MPS IIIB.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la mucopolisacaridosis tipo 3B se basa en una combinaci\u00f3n de manifestaciones cl\u00ednicas y pruebas de laboratorio. Las caracter\u00edsticas clave a tener en cuenta incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Retraso en el desarrollo psicomotor.<\/li>\n<li>Trastornos neurol\u00f3gicos progresivos.<\/li>\n<li>Anormalidades del comportamiento y labilidad emocional.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las pruebas de laboratorio a menudo incluyen un an\u00e1lisis de orina para detectar mucopolisac\u00e1ridos, que muestra niveles elevados de hepar\u00e1n sulfato. Los estudios radiol\u00f3gicos, como la resonancia magn\u00e9tica del cerebro, pueden ayudar a identificar cambios estructurales en el neurosistema. Debe realizarse el diagn\u00f3stico diferencial con otros tipos de mucopolisacaridosis y enfermedades hereditarias para excluir manifestaciones cl\u00ednicas similares.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Actualmente no existe un tratamiento curativo para la mucopolisacaridosis tipo 3B, pero la terapia de apoyo puede mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes. Los m\u00e9todos de tratamiento incluyen:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li>Tratamiento general: rehabilitaci\u00f3n, fisioterapia y logopedia para mejorar la actividad motora y la comunicaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Tratamiento farmacol\u00f3gico: uso de f\u00e1rmacos que retardan la progresi\u00f3n de los s\u00edntomas, similares a los utilizados para otras formas de mucopolisacaridosis.<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico: correcci\u00f3n de complicaciones como tunelizaci\u00f3n vascular.<\/li>\n<li>Otros tratamientos: La terapia gen\u00e9tica se encuentra en ensayos cl\u00ednicos para corregir la anomal\u00eda gen\u00e9tica.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Actualmente no existen medicamentos espec\u00edficos para el tratamiento de la MPS IIIB, pero se pueden utilizar los siguientes para corregir los s\u00edntomas:<\/p>\n<ul>\n<li>Clonidina - para reducir los s\u00edntomas de hiperactividad.<\/li>\n<li>Medicamentos para apoyar la condici\u00f3n neurol\u00f3gica (nootr\u00f3picos).<\/li>\n<li>Los sustitutos enzim\u00e1ticos se utilizan de forma similar para otros tipos de mucopolisacaridosis.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento de los pacientes con mucopolisacaridosis tipo 3B incluye ex\u00e1menes regulares de la inteligencia y del desarrollo f\u00edsico. Las etapas de control incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Evaluaciones psicol\u00f3gicas y pruebas de desarrollo.<\/li>\n<li>Ex\u00e1menes neurol\u00f3gicos para controlar la progresi\u00f3n de los s\u00edntomas.<\/li>\n<li>Pruebas de laboratorio para determinar el nivel de mucopolisac\u00e1ridos en orina.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El pron\u00f3stico de la enfermedad var\u00eda seg\u00fan el momento y la naturaleza del inicio del tratamiento, as\u00ed como de las caracter\u00edsticas individuales del paciente. Las complicaciones pueden incluir un deterioro significativo de las funciones corporales y una reducci\u00f3n significativa de la calidad de vida.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La MPS IIIB puede tener diferentes manifestaciones dependiendo de la edad. Los s\u00edntomas suelen comenzar entre los 2 y 4 a\u00f1os de edad, cuando se observan retrasos en el desarrollo. En la infancia, los pacientes pueden presentar anomal\u00edas mentales importantes. Durante la adolescencia se producen cambios en el comportamiento y deterioro de las funciones cognitivas. Los pacientes adultos pueden experimentar problemas neurol\u00f3gicos graves, como convulsiones y demencia progresiva.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 es la mucopolisacaridosis tipo 3B?<\/strong> Es un trastorno hereditario caracterizado por la acumulaci\u00f3n de hepar\u00e1n sulfato y causado por un defecto en la enzima N-acetil-alfa-glucosaminidasa.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los principales s\u00edntomas de la enfermedad?<\/strong> Los s\u00edntomas principales incluyen retraso en el desarrollo psicomotor, alteraciones del comportamiento y dificultades neurol\u00f3gicas progresivas.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la mucopolisacaridosis tipo 3B?<\/strong> El diagn\u00f3stico se basa en manifestaciones cl\u00ednicas, an\u00e1lisis de orina, resonancia magn\u00e9tica y diagn\u00f3stico diferencial.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es la estrategia de tratamiento para esta enfermedad?<\/strong> El tratamiento incluye cuidados de apoyo, rehabilitaci\u00f3n y tratamiento sintom\u00e1tico, pero no existe una cura espec\u00edfica para la MPS IIIB.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para los pacientes con MPS IIIB?<\/strong> El pron\u00f3stico var\u00eda y depende de la detecci\u00f3n temprana y el tratamiento; La enfermedad puede progresar y dar lugar a complicaciones graves.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La mucopolisacaridosis tipo 3B (MPS IIIB, s\u00edndrome de Sanfilippo B) es una enfermedad metab\u00f3lica hereditaria perteneciente al grupo de las mucopolisacaridosis. Este es un trastorno poco com\u00fan.<\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":20930,"comment_status":"open","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[298],"tags":[],"class_list":["post-12119","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-medlibrary"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12119","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=12119"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12119\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":15001,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12119\/revisions\/15001"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/20930"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=12119"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=12119"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=12119"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}