{"id":11973,"date":"2025-04-18T12:19:46","date_gmt":"2025-04-18T10:19:46","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=11973"},"modified":"2025-04-18T12:19:46","modified_gmt":"2025-04-18T10:19:46","slug":"defitsit-malonil-koa-dekarboksilazy","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-descarboxilato-de-malonil-koa\/","title":{"rendered":"Deficiencia de malonil-CoA descarboxilasa"},"content":{"rendered":"
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La deficiencia de malonil-CoA descarboxilasa (DMD) es un trastorno metab\u00f3lico hereditario causado por defectos en el catabolismo de los \u00e1cidos grasos y sus derivados, particularmente la malonil-CoA. Esta rara enfermedad est\u00e1 asociada con una deficiencia de una enzima que juega un papel clave en la oxidaci\u00f3n de \u00e1cidos grasos mitocondriales, lo que a su vez afecta el metabolismo energ\u00e9tico y la s\u00edntesis de diversas biomol\u00e9culas en las c\u00e9lulas. Los pacientes con DMD pueden experimentar acumulaci\u00f3n de subproductos metab\u00f3licos, lo que conduce a un desequilibrio metab\u00f3lico y, en consecuencia, a una variedad de manifestaciones cl\u00ednicas, que incluyen debilidad muscular, hipoglucemia y, en casos graves, crisis metab\u00f3licas agudas. La enfermedad requiere un seguimiento cuidadoso y un enfoque interdisciplinario para su tratamiento.<\/p>\n

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Contenido<\/p>\nPalanca<\/span><\/path><\/svg><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n