{"id":11935,"date":"2025-06-17T00:51:58","date_gmt":"2025-06-16T22:51:58","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=11935"},"modified":"2025-06-17T00:51:58","modified_gmt":"2025-06-16T22:51:58","slug":"sindrom-udlinennogo-intervala-qt","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-qt-largo\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de QT largo"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>El s\u00edndrome de QT largo es un trastorno hereditario o adquirido que se caracteriza por una prolongaci\u00f3n anormal del intervalo QT corregido (QTc) en el electrocardiograma y una predisposici\u00f3n a arritmias potencialmente mortales, como la torsade de pointes. Esta afecci\u00f3n se debe a una alteraci\u00f3n de la repolarizaci\u00f3n mioc\u00e1rdica ventricular, lo que propicia la aparici\u00f3n de posdespolarizaciones tempranas y actividad desencadenante. La base fisiopatol\u00f3gica del s\u00edndrome es la disfunci\u00f3n de los canales i\u00f3nicos, principalmente de potasio, sodio y calcio, que regulan la corriente i\u00f3nica transmembrana en los cardiomiocitos.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_83 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-qt-largo\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-qt-largo\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-qt-largo\/#%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\" >Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-qt-largo\/#%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Factores de riesgo de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-qt-largo\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Las primeras descripciones de muerte s\u00fabita card\u00edaca en j\u00f3venes sin cambios estructurales visibles en el coraz\u00f3n aparecieron a principios del siglo XX. Sin embargo, el descubrimiento oficial del s\u00edndrome se asocia con el trabajo de los investigadores franceses Fran\u00e7ois Romano y Lucien Coumel en la d\u00e9cada de 1950. De particular inter\u00e9s es el caso de la familia Jervell y Lange-Nielsen, descrito en 1957, donde se encontr\u00f3 una relaci\u00f3n entre la sordera cong\u00e9nita y la prolongaci\u00f3n del intervalo QT. Seg\u00fan el Estudio del Coraz\u00f3n de Framingham, las primeras observaciones sistem\u00e1ticas de pacientes con QT prolongado mostraron un aumento significativo del riesgo de muerte s\u00fabita card\u00edaca.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Seg\u00fan estudios epidemiol\u00f3gicos modernos, la prevalencia del s\u00edndrome de QT largo cong\u00e9nito es de aproximadamente 1 caso por cada 2000-2500 reci\u00e9n nacidos. Al mismo tiempo, la proporci\u00f3n de hombres a mujeres entre los pacientes es de aproximadamente 1:1,3, lo que indica una mayor predisposici\u00f3n del sexo femenino a esta afecci\u00f3n. Seg\u00fan un metaan\u00e1lisis de 2020 realizado por la Asociaci\u00f3n Europea del Ritmo Card\u00edaco, la tasa de mortalidad en pacientes no tratados alcanza los 50% en los 10 a\u00f1os posteriores al diagn\u00f3stico. Cabe destacar que entre 10 y 15% casos de muerte s\u00fabita card\u00edaca en j\u00f3venes pueden estar asociados con este s\u00edndrome.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La forma gen\u00e9tica del s\u00edndrome se basa en mutaciones en genes que codifican prote\u00ednas de los canales i\u00f3nicos card\u00edacos:<\/p>\n<ul>\n<li>KCNQ1 (LQT1): las mutaciones en este gen representan hasta un 30-35% de todos los casos<\/li>\n<li>KCNH2 (LQT2): responsable de los casos 25-30%<\/li>\n<li>SCN5A (LQT3): detectado en casos 5-10%<\/li>\n<li>Otros genes (KCNJ2, CACNA1C, etc.) - menos de 5%<\/li>\n<\/ul>\n<p>&quot;Las mutaciones m\u00e1s comunes afectan los canales de potasio&quot;, se\u00f1alan los investigadores de Mayo Clinic. El defecto gen\u00e9tico puede heredarse de forma autos\u00f3mica dominante (s\u00edndrome de Romano-Ward) o autos\u00f3mica recesiva (s\u00edndromes de Jervell y Lange-Nielsen).<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los principales factores de riesgo incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Sexo del paciente (las mujeres tienen mayor riesgo)<\/li>\n<li>Cambios hormonales (especialmente durante la pubertad y el embarazo)<\/li>\n<li>Tomar ciertos medicamentos (antiarr\u00edtmicos de clase IA y III, antibi\u00f3ticos, antipsic\u00f3ticos)<\/li>\n<li>Trastornos electrol\u00edticos (hipopotasemia, hipomagnesemia)<\/li>\n<li>Bradicardia y arritmias por pausa<\/li>\n<\/ul>\n<p>De particular peligro son las combinaciones de diversos factores de riesgo que pueden aumentar significativamente la gravedad de la prolongaci\u00f3n del intervalo QT.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los s\u00edntomas principales incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Estados de desmayo (s\u00edncope)<\/li>\n<li>Convulsiones<\/li>\n<li>Palpitaciones<\/li>\n<li>Muerte s\u00fabita card\u00edaca<\/li>\n<\/ul>\n<p>Para el diagn\u00f3stico se utilizan los siguientes m\u00e9todos:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li>ECG (el principal m\u00e9todo de diagn\u00f3stico)<\/li>\n<li>Monitoreo Holter<\/li>\n<li>Pruebas gen\u00e9ticas<\/li>\n<li>Prueba en cinta de correr<\/li>\n<li>Estudio electrofisiol\u00f3gico<\/li>\n<\/ul>\n<p>&quot;El diagn\u00f3stico diferencial debe incluir otras causas de s\u00edncope y convulsiones&quot;, enfatiza la Asociaci\u00f3n Americana del Coraz\u00f3n.<\/p>\n<p>[La continuaci\u00f3n del art\u00edculo se escribir\u00e1 en el siguiente mensaje debido al l\u00edmite de longitud del texto]<\/p>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El s\u00edndrome de QT largo es un trastorno hereditario o adquirido que se caracteriza por una prolongaci\u00f3n anormal del intervalo QT corregido (QTc) en el electrocardiograma y<\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":20492,"comment_status":"open","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[298],"tags":[],"class_list":["post-11935","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-medlibrary"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11935","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=11935"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11935\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":15262,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11935\/revisions\/15262"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/20492"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=11935"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=11935"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=11935"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}