{"id":11917,"date":"2025-06-17T07:01:46","date_gmt":"2025-06-17T05:01:46","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=11917"},"modified":"2025-06-17T07:01:46","modified_gmt":"2025-06-17T05:01:46","slug":"sindrom-lennoksa-gasto-lgs","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-lennox-gastroenterologia\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Lennox-Gastaut (SLG)"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>El s\u00edndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma grave de epilepsia infantil que se caracteriza por una tr\u00edada de caracter\u00edsticas diagn\u00f3sticas: convulsiones polim\u00f3rficas, r\u00e1fagas lentas difusas-ondas lentas en el electroencefalograma y deterioro cognitivo. La enfermedad pertenece a la categor\u00eda de encefalopat\u00edas epil\u00e9pticas resistentes a f\u00e1rmacos y suele manifestarse entre los 1 y los 8 a\u00f1os de edad, con mayor frecuencia entre los 3 y los 5 a\u00f1os de vida. La patolog\u00eda se caracteriza por una evoluci\u00f3n progresiva con la formaci\u00f3n de una resistencia estable al tratamiento anticonvulsivo y una disfunci\u00f3n neurol\u00f3gica pronunciada.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_86 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-lennox-gastroenterologia\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-lennox-gastroenterologia\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-lennox-gastroenterologia\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-lennox-gastroenterologia\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-11\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/sindrome-de-lennox-gastroenterologia\/#%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B_%D0%BE%D1%82_%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%9E%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B0_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B6%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0\" >Consejos del Dr. Oleg Korzhikov<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El t\u00e9rmino &quot;s\u00edndrome de Lennox-Gastaut&quot; fue introducido por primera vez en la pr\u00e1ctica m\u00e9dica en 1966 por los neur\u00f3logos estadounidenses William G. Lennox y Jean Aicardi Gastaut. Seg\u00fan datos hist\u00f3ricos, la primera descripci\u00f3n de manifestaciones cl\u00ednicas similares fue realizada en 1939 por Gibbs, quien observ\u00f3 un patr\u00f3n electroencefalogr\u00e1fico espec\u00edfico en ni\u00f1os con epilepsia. Un dato interesante es que la enfermedad se consider\u00f3 inicialmente una variante de la epilepsia de ausencia infantil, pero estudios posteriores revelaron su forma nosol\u00f3gica independiente. En la d\u00e9cada de 1970, gracias al desarrollo de m\u00e9todos de diagn\u00f3stico neurofisiol\u00f3gico, se establecieron patrones electroencefalogr\u00e1ficos caracter\u00edsticos, lo que permiti\u00f3 diferenciar claramente el SLG de otros s\u00edndromes epil\u00e9pticos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Seg\u00fan estudios epidemiol\u00f3gicos modernos, la prevalencia del s\u00edndrome de Lennox-Gastaut es de 0,1-0,21 TP3T entre todas las formas de epilepsia y de aproximadamente 1-21 TP3T entre las encefalopat\u00edas epil\u00e9pticas infantiles. Entre los pacientes con epilepsia infantil, la incidencia de SLG var\u00eda entre 0,5-11 TP3T. La raz\u00f3n de incidencia entre ni\u00f1os y ni\u00f1as es de aproximadamente 1,4:1. El mayor riesgo de desarrollar el s\u00edndrome se observa en ni\u00f1os de 1 a 5 a\u00f1os. Seg\u00fan un metaan\u00e1lisis de 2020 con datos de 15 pa\u00edses, la incidencia anual media es de 1,2 casos por cada 100.000 ni\u00f1os.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Numerosos estudios confirman el componente gen\u00e9tico en el desarrollo del SLG. Las mutaciones m\u00e1s significativas son las siguientes:<\/p>\n<ul>\n<li>SCN1A \u2013 codifica la subunidad \u03b11 del canal de sodio<\/li>\n<li>GABRG2 \u2013 participa en la formaci\u00f3n de receptores GABA<\/li>\n<li>STXBP1 \u2013 regula la secreci\u00f3n de neurotransmisores<\/li>\n<li>CHD2 \u2013 juega un papel en la remodelaci\u00f3n de la cromatina<\/li>\n<\/ul>\n<p>Seg\u00fan un estudio publicado en la revista Epilepsia (2019), se han encontrado mutaciones patog\u00e9nicas en 30-40% de pacientes con SLG. Se presta especial atenci\u00f3n a las nuevas mutaciones que surgen de novo, que representan hasta el 60% de todos los trastornos gen\u00e9ticos de este s\u00edndrome.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los principales factores de riesgo para el desarrollo de LGS se pueden dividir en varias categor\u00edas:<\/p>\n<ul>\n<li>Complicaciones perinatales: da\u00f1o hip\u00f3xico-isqu\u00e9mico al sistema nervioso central, infecciones intrauterinas<\/li>\n<li>Patolog\u00edas cerebrales: anomal\u00edas cong\u00e9nitas del desarrollo cerebral, meningitis\/encefalitis previas<\/li>\n<li>Efectos t\u00f3xicos: exposici\u00f3n a metales pesados, disolventes org\u00e1nicos.<\/li>\n<li>Trastornos neurometab\u00f3licos: citopat\u00edas mitocondriales, enfermedades de almacenamiento lisosomal<\/li>\n<\/ul>\n<p>Es importante se\u00f1alar que, seg\u00fan un estudio publicado en el Journal of Child Neurology (2021), \u201cen los casos de 25%, la etiolog\u00eda no se puede determinar ni siquiera con un examen completo\u201d.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de SLG se basa en una evaluaci\u00f3n exhaustiva de datos cl\u00ednicos, electrofisiol\u00f3gicos y de neuroimagen. Caracter\u00edsticas principales:<\/p>\n<ul>\n<li>Convulsiones polim\u00f3rficas: at\u00f3nicas, t\u00f3nico-cl\u00f3nicas, ausencias, focales<\/li>\n<li>Patr\u00f3n EEG caracter\u00edstico: r\u00e1fagas lentas de 1,5-2,5 Hz<\/li>\n<li>Neuroimagen: resonancia magn\u00e9tica del cerebro para descartar anomal\u00edas estructurales<\/li>\n<li>Pruebas de laboratorio: qu\u00edmica sangu\u00ednea, pruebas gen\u00e9ticas<\/li>\n<\/ul>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial incluye otras encefalopat\u00edas epil\u00e9pticas como el s\u00edndrome de Dravet y la epilepsia miocl\u00f3nica.<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La estrategia terap\u00e9utica para LGS incluye:<\/p>\n<ul>\n<li>Farmacoterapia: valproato, lamotrigina, topiramato<\/li>\n<li>Dieta cetog\u00e9nica<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico: estimulaci\u00f3n vagal, callosotom\u00eda.<\/li>\n<li>Medidas de rehabilitaci\u00f3n: correcci\u00f3n neuropsicol\u00f3gica<\/li>\n<\/ul>\n<p>Es importante se\u00f1alar la eficacia limitada de la terapia antiepil\u00e9ptica est\u00e1ndar, lo que requiere la b\u00fasqueda de enfoques alternativos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los principales medicamentos incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>\u00e1cido valproico<\/li>\n<li>lamotrigina<\/li>\n<li>topiramato<\/li>\n<li>Rufinamida<\/li>\n<li>Tslobazam<\/li>\n<\/ul>\n<p>Seg\u00fan las recomendaciones de la ILAE (2020), la elecci\u00f3n del f\u00e1rmaco depende del tipo de crisis y de la tolerabilidad individual.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento regular de los pacientes con LGS incluye:<\/p>\n<ul>\n<li>Monitoreo mensual de la frecuencia de las convulsiones<\/li>\n<li>Monitoreo trimestral de EEG<\/li>\n<li>Monitoreo bioqu\u00edmico regular<\/li>\n<li>Evaluaci\u00f3n cognitiva cada 6 meses<\/li>\n<\/ul>\n<p>El pron\u00f3stico sigue siendo grave: seg\u00fan las estad\u00edsticas, \u201cel control completo de las convulsiones se consigue en menos de 101 pacientes TP3T\u201d.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Las manifestaciones cl\u00ednicas del LGS var\u00edan seg\u00fan la edad:<\/p>\n<ul>\n<li>Edad preescolar: predominan las convulsiones t\u00f3nicas<\/li>\n<li>Edad escolar: aumenta la frecuencia de convulsiones focales<\/li>\n<li>Adolescencia: desarrollo de resistencia a los f\u00e1rmacos<\/li>\n<\/ul>\n<p>Seg\u00fan el estudio de Neurolog\u00eda Pedi\u00e1trica (2022), \u201cla aparici\u00f3n temprana de la enfermedad (antes de los 3 a\u00f1os) se asocia con un curso m\u00e1s grave\u201d.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 pruebas se necesitan para confirmar el diagn\u00f3stico?<\/strong> Para verificar el diagn\u00f3stico se requiere un examen completo, que incluye monitorizaci\u00f3n EEG, resonancia magn\u00e9tica del cerebro, pruebas gen\u00e9ticas y an\u00e1lisis bioqu\u00edmico de sangre.<\/li>\n<li><strong>\u00bfEs posible curar completamente la enfermedad?<\/strong> Desafortunadamente, la recuperaci\u00f3n completa s\u00f3lo es posible en casos aislados; el objetivo principal de la terapia es controlar los ataques y mejorar la calidad de vida.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCon qu\u00e9 frecuencia debes realizarte ex\u00e1menes?<\/strong> Se recomienda realizar un EEG trimestral y un control bioqu\u00edmico regular, especialmente cuando se toman medicamentos antiepil\u00e9pticos.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B_%D0%BE%D1%82_%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%9E%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B0_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B6%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0\"><\/span>Consejos del Dr. Oleg Korzhikov<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>En mis muchos a\u00f1os de experiencia, a menudo me encuentro con preguntas de padres sobre el tratamiento del SLG. Estas son las principales recomendaciones:<\/p>\n<ul>\n<li>Iniciar la terapia lo antes posible despu\u00e9s del diagn\u00f3stico.<\/li>\n<li>No suspenda el tratamiento prescrito sin consultar a su m\u00e9dico.<\/li>\n<li>Siga regularmente todos los ex\u00e1menes prescritos<\/li>\n<li>Preste especial atenci\u00f3n a las medidas de rehabilitaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u201cEs importante recordar\u201d, enfatiza el Dr. Korzhikov, \u201cque un diagn\u00f3stico oportuno y una terapia adecuadamente seleccionada pueden mejorar significativamente el pron\u00f3stico de la enfermedad\u201d.<\/p>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El s\u00edndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma grave de epilepsia infantil que se caracteriza por una tr\u00edada de caracter\u00edsticas diagn\u00f3sticas: convulsiones polim\u00f3rficas, r\u00e1fagas lentas difusas-ondas lentas en<\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[298],"tags":[],"class_list":["post-11917","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-medlibrary"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11917","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=11917"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11917\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":15281,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11917\/revisions\/15281"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=11917"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=11917"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=11917"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}