{"id":11832,"date":"2025-07-25T23:24:18","date_gmt":"2025-07-25T21:24:18","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=11832"},"modified":"2025-07-25T23:24:18","modified_gmt":"2025-07-25T21:24:18","slug":"defitsit-lizosomalnoy-kisloy-lipazy","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/","title":{"rendered":"Deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal (DLAL) es un trastorno metab\u00f3lico hereditario poco frecuente asociado con una funci\u00f3n lisos\u00f3mica deficiente. Se debe a una deficiencia de la enzima lipasa \u00e1cida, responsable de la descomposici\u00f3n de los triglic\u00e9ridos y el colesterol en el interior de las c\u00e9lulas. Este defecto provoca la acumulaci\u00f3n de l\u00edpidos, lo que conlleva graves trastornos en diversos \u00f3rganos y sistemas. Los s\u00edntomas de la enfermedad pueden aparecer en la infancia o permanecer ocultos hasta etapas posteriores de la vida, lo que dificulta el diagn\u00f3stico. El espectro cl\u00ednico de las manifestaciones de la DLAL var\u00eda desde asintom\u00e1ticas hasta formas graves con disfunci\u00f3n progresiva del h\u00edgado, el sistema cardiovascular y otros \u00f3rganos. El tratamiento de esta enfermedad actualmente incluye componentes farmacol\u00f3gicos y, posiblemente, quir\u00fargicos.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_85 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" 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ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Tratamiento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Monitoreo de enfermedades<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-11\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/deficiencia-de-lipasa-acida-lisosomal\/#%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B_%D0%BE%D1%82_%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%9E%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B0_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B6%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0\" >Consejos del Dr. Oleg Korzhikov<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal se describi\u00f3 por primera vez en la literatura cient\u00edfica en 1972. Las investigaciones realizadas en aquel entonces revelaron que dicha deficiencia provoca la acumulaci\u00f3n de l\u00edpidos en los lisosomas celulares, lo que provoca una amplia gama de manifestaciones cl\u00ednicas. En la d\u00e9cada de 1980, se aisl\u00f3 la primera mutaci\u00f3n en el gen LIPA, responsable de la s\u00edntesis de lipasa \u00e1cida, lo que contribuy\u00f3 significativamente al estudio de la patog\u00e9nesis de la enfermedad. En 2015, se aprob\u00f3 el primer tratamiento espec\u00edfico para pacientes con LDCL: la terapia de reemplazo enzim\u00e1tico, que abri\u00f3 nuevas perspectivas en el abordaje de esta enfermedad.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El DLCL es una enfermedad rara con baja incidencia. Seg\u00fan datos globales, su prevalencia es de aproximadamente 1 por cada 40.000 a 300.000 nacidos vivos, dependiendo de la regi\u00f3n geogr\u00e1fica y la etnia. En algunos grupos \u00e9tnicos, como los jud\u00edos askenaz\u00edes, la incidencia es significativamente mayor y puede alcanzar 1 por cada 10.000 nacidos vivos. Dada la naturaleza gen\u00e9tica de la enfermedad, su predisposici\u00f3n a la prevalencia en ciertas poblaciones resalta la importancia del asesoramiento gen\u00e9tico y los programas de cribado para un diagn\u00f3stico temprano.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal se debe a mutaciones en el gen LIPA, ubicado en el cromosoma 10q23. Las personas que heredan dos copias mutadas de este gen desarrollan la enfermedad. Las mutaciones m\u00e1s comunes son c. 89G&gt;A (p.Cys30Tyr) y c. 424C&gt;T (p.Ser142Leu). Estos cambios resultan en una disminuci\u00f3n de la actividad de la enzima lipasa \u00e1cida, lo que a su vez provoca la acumulaci\u00f3n de l\u00edpidos en las c\u00e9lulas, especialmente en el h\u00edgado, el bazo y el intestino. Estudios gen\u00e9ticos indican que, en algunos casos, la LYLD puede estar asociada a mutaciones en otros genes, lo que destaca la naturaleza multifactorial de la enfermedad.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El principal factor de riesgo para desarrollar deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal es tener antecedentes familiares de la enfermedad. Otros factores incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Mutaciones gen\u00e9ticas en el gen LIPA;<\/li>\n<li>Pertenecer a determinados grupos \u00e9tnicos con alta prevalencia de la enfermedad;<\/li>\n<li>Edad de los padres: Los padres mayores pueden tener un mayor riesgo de tener un hijo con trastornos gen\u00e9ticos;<\/li>\n<li>Condiciones de vida que exponen a una persona a ciertas sustancias qu\u00edmicas (por ejemplo, ciertos medicamentos, exposici\u00f3n a toxinas).<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal incluye varias etapas y m\u00e9todos:<\/p>\n<ul>\n<li>S\u00edntomas principales: los ni\u00f1os pueden experimentar retraso en el desarrollo, agrandamiento del h\u00edgado y del bazo, h\u00edgado graso; los adultos pueden experimentar dislipidemia, riesgo de enfermedad cardiovascular.<\/li>\n<li>Pruebas de laboratorio: niveles de triglic\u00e9ridos y colesterol total, as\u00ed como pruebas espec\u00edficas de actividad de la lipasa \u00e1cida en leucocitos o suero.<\/li>\n<li>Ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos: ecograf\u00eda o resonancia magn\u00e9tica para evaluar el estado del h\u00edgado y del bazo.<\/li>\n<li>Otras pruebas de diagn\u00f3stico incluyen pruebas gen\u00e9ticas para detectar mutaciones en el gen LIPA.<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico diferencial: Se deben excluir otras causas de h\u00edgado graso y dislipidemia, como enfermedades por almacenamiento o trastornos metab\u00f3licos.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento de la deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal requiere un enfoque integral que puede incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Tratamiento general: cambios en el estilo de vida, control de la dieta y la actividad f\u00edsica;<\/li>\n<li>Tratamiento farmacol\u00f3gico: uso de terapia de reemplazo enzim\u00e1tico como sebelipasa alfa;<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico: en casos graves puede ser necesaria la cirug\u00eda, por ejemplo, para tratar complicaciones asociadas;<\/li>\n<li>Otros tratamientos: Tratamiento de afecciones m\u00e9dicas subyacentes, como presi\u00f3n arterial alta o enfermedad cardiovascular.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Entre los principales medicamentos para el tratamiento de la deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal se encuentran:<\/p>\n<ul>\n<li>Sebelipasa alfa;<\/li>\n<li>Estatinas para reducir el colesterol;<\/li>\n<li>Fibratos para corregir los niveles de triglic\u00e9ridos;<\/li>\n<li>\u00c1cidos grasos poliinsaturados omega-3;<\/li>\n<li>Medicamentos para apoyar la funci\u00f3n hep\u00e1tica.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El seguimiento de los pacientes con deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal incluye:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li>Etapas de control: ex\u00e1menes regulares cada tres a seis meses para evaluar la din\u00e1mica de las enfermedades;<\/li>\n<li>Pron\u00f3stico: depende de la gravedad de la enfermedad y del momento de su diagn\u00f3stico; con un tratamiento oportuno, el pron\u00f3stico puede ser bastante favorable;<\/li>\n<li>Complicaciones: posibilidad de desarrollar cirrosis hep\u00e1tica, enfermedades cardiovasculares y otros trastornos metab\u00f3licos.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal puede manifestarse en distintos grados de gravedad dependiendo de la edad del paciente:<\/p>\n<ul>\n<li>En los reci\u00e9n nacidos: a menudo se detectan hepatoesplenomegalia y trastornos metab\u00f3licos graves;<\/li>\n<li>En ni\u00f1os: retraso en el crecimiento y desarrollo, disfunci\u00f3n hep\u00e1tica progresiva;<\/li>\n<li>En adultos: evoluci\u00f3n m\u00e1s moderada, pero con elevado riesgo de enfermedad cardiovascular e insuficiencia hep\u00e1tica.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 es la deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal?<\/strong> Es un trastorno hereditario poco com\u00fan que provoca una acumulaci\u00f3n de l\u00edpidos debido a una deficiencia de la enzima lipasa \u00e1cida.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los principales s\u00edntomas de esta enfermedad?<\/strong> Los s\u00edntomas var\u00edan desde agrandamiento del h\u00edgado y del bazo hasta retrasos en el desarrollo y un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular.<\/li>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 m\u00e9todos de diagn\u00f3stico se utilizan para detectar el DLCL?<\/strong> Los principales m\u00e9todos son las pruebas de laboratorio para determinar los niveles de triglic\u00e9ridos, el diagn\u00f3stico por ultrasonido y las pruebas gen\u00e9ticas.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal?<\/strong> El tratamiento incluye terapia farmacol\u00f3gica con terapia de reemplazo enzim\u00e1tico, as\u00ed como control del estilo de vida.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para los pacientes con esta enfermedad?<\/strong> El pron\u00f3stico depende del momento del diagn\u00f3stico y del inicio del tratamiento: el diagn\u00f3stico precoz mejora significativamente la calidad de vida.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B_%D0%BE%D1%82_%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%9E%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B0_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B6%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0\"><\/span>Consejos del Dr. Oleg Korzhikov<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>\u00a1Estimados pacientes! Si presentan s\u00edntomas como hepatomegalia o patolog\u00edas del metabolismo lip\u00eddico, no demoren su visita al m\u00e9dico. El diagn\u00f3stico y el tratamiento tempranos ayudar\u00e1n a evitar complicaciones graves. Si hay casos de DLCL en su familia, se recomienda realizar pruebas gen\u00e9ticas. Siga las instrucciones de su m\u00e9dico, no se automedique y mantenga un estilo de vida saludable. Los temas relacionados con la medicaci\u00f3n y los m\u00e9todos de tratamiento tambi\u00e9n se abordan mejor en el marco de un enfoque personalizado. \u00a1Cu\u00eddese y cuide su salud!<\/p>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La deficiencia de lipasa \u00e1cida lisosomal (LDAL) es un trastorno metab\u00f3lico hereditario poco com\u00fan asociado con una funci\u00f3n lisos\u00f3mica deteriorada. 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