{"id":11829,"date":"2025-07-25T23:25:54","date_gmt":"2025-07-25T21:25:54","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=11829"},"modified":"2025-07-25T23:25:54","modified_gmt":"2025-07-25T21:25:54","slug":"defitsit-adgezii-leykotsitov-tip-1","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/falta-de-consejo-1-de-adgezii-leykotsitov\/","title":{"rendered":"Deficiencia de adhesi\u00f3n leucocitaria tipo 1"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La deficiencia de adhesi\u00f3n leucocitaria tipo 1 (LAD-1) es un trastorno hereditario poco com\u00fan que se caracteriza por una disminuci\u00f3n de la capacidad de los leucocitos (gl\u00f3bulos blancos) para adherirse al endotelio vascular y migrar a focos de inflamaci\u00f3n. Esta afecci\u00f3n se debe a la deficiencia o ausencia de integrinas, necesarias para la adhesi\u00f3n leucocitaria. Como resultado, los pacientes con LAD-1 experimentan infecciones bacterianas frecuentes, que pueden provocar complicaciones graves y, en algunos casos, la muerte. La limitada capacidad de biocenosis y de protecci\u00f3n contra infecciones reduce significativamente la calidad de vida de estos pacientes, lo que requiere un enfoque integral para el diagn\u00f3stico y el tratamiento.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_86 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 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ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/falta-de-consejo-1-de-adgezii-leykotsitov\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/falta-de-consejo-1-de-adgezii-leykotsitov\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Tratamiento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/falta-de-consejo-1-de-adgezii-leykotsitov\/#%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/falta-de-consejo-1-de-adgezii-leykotsitov\/#%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Monitoreo de enfermedades<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/falta-de-consejo-1-de-adgezii-leykotsitov\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/falta-de-consejo-1-de-adgezii-leykotsitov\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-11\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/falta-de-consejo-1-de-adgezii-leykotsitov\/#%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B_%D0%BE%D1%82_%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%9E%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B0_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B6%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0\" >Consejos del Dr. Oleg Korzhikov<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La enfermedad se describi\u00f3 por primera vez en 1982, cuando se detectaron infecciones inusuales que no respond\u00edan al tratamiento est\u00e1ndar en ni\u00f1os. El descubrimiento del papel de las integrinas en el proceso de adhesi\u00f3n celular se convirti\u00f3 en un momento clave para comprender la patog\u00e9nesis de esta patolog\u00eda. Un dato interesante es que, hasta la d\u00e9cada de 1990, la DAL-1 era pr\u00e1cticamente desconocida para la comunidad m\u00e9dica general, y solo con el desarrollo de la gen\u00e9tica molecular y los nuevos m\u00e9todos de diagn\u00f3stico fue posible identificarla con precisi\u00f3n.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La deficiencia de adhesi\u00f3n leucocitaria tipo 1 es muy poco frecuente, con una incidencia de aproximadamente 1 por cada 1.000.000 de nacidos vivos. Se han reportado casos de mayor incidencia en ciertos grupos \u00e9tnicos, como la poblaci\u00f3n jud\u00eda. Es importante tener en cuenta que las estad\u00edsticas pueden variar seg\u00fan la regi\u00f3n, por lo que se requiere mayor investigaci\u00f3n para comprender mejor la epidemiolog\u00eda.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La DAL-1 es una enfermedad hereditaria que se transmite de forma autos\u00f3mica recesiva. Los principales responsables del desarrollo de la enfermedad son los genes ITGB2, ubicados en el cromosoma 21 y que codifican la integrina beta-2. Las mutaciones en este gen provocan un fallo en la s\u00edntesis de integrinas, lo que interfiere con la funci\u00f3n normal de los leucocitos. Las mutaciones que se identifican con frecuencia son deleciones y mutaciones puntuales, lo que subraya la importancia de las pruebas gen\u00e9ticas para un diagn\u00f3stico precoz.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los pacientes con DAL-1 suelen tener predisposici\u00f3n hereditaria, pero ciertos factores ambientales pueden agravar la evoluci\u00f3n de la enfermedad. Los principales factores de riesgo incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Mutaciones gen\u00e9ticas en familias con antecedentes de trastornos sangu\u00edneos.<\/li>\n<li>Enfermedades infecciosas existentes en la madre durante el embarazo.<\/li>\n<li>Patolog\u00edas que afectan al sistema inmune.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de DAL-1 incluye varios m\u00e9todos:<\/p>\n<ul>\n<li>S\u00edntomas principales: infecciones recurrentes, procesos inflamatorios prolongados, causados con mayor frecuencia por la flora bacteriana.<\/li>\n<li>Pruebas de laboratorio: an\u00e1lisis de sangre para detectar leucocitos, pruebas de adhesi\u00f3n leucocitaria.<\/li>\n<li>Ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos: tomograf\u00eda computarizada para evaluar el estado de los \u00f3rganos susceptibles a la infecci\u00f3n.<\/li>\n<li>Otros tipos de diagn\u00f3sticos: pruebas gen\u00e9ticas para confirmar el diagn\u00f3stico.<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico diferencial: exclusi\u00f3n de otras inmunodeficiencias.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento de la DAL-1 debe ser integral e individualizado. Indicaciones principales:<\/p>\n<ul>\n<li>Tratamiento general: consultas con inmun\u00f3logos, ex\u00e1menes de seguimiento peri\u00f3dicos.<\/li>\n<li>Tratamiento farmacol\u00f3gico: f\u00e1rmacos antibacterianos seg\u00fan necesidad cl\u00ednica.<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico: operaciones para drenar focos purulentos.<\/li>\n<li>Otros tratamientos: terapia con vasodilatadores para mejorar la microcirculaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los principales medicamentos utilizados para tratar la DAL-1 incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Antibi\u00f3ticos (por ejemplo, cefalosporinas, penicilinas).<\/li>\n<li>Inmunomoduladores (por ejemplo, interferones).<\/li>\n<li>Medicamentos antiinflamatorios esteroides.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La monitorizaci\u00f3n del DAL-1 incluye:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li>Seguimiento regular del estado del paciente, control del nivel de leucocitos.<\/li>\n<li>Pron\u00f3stico: depende de la oportunidad y la idoneidad del tratamiento, pero puede ser desfavorable en ausencia de terapia.<\/li>\n<li>Complicaciones: Las infecciones recurrentes pueden dar lugar a consecuencias graves como la sepsis.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La evoluci\u00f3n de la DAL-1 puede variar significativamente seg\u00fan la edad del paciente. En reci\u00e9n nacidos, la enfermedad puede manifestarse mediante infecciones frecuentes, mientras que en la adolescencia puede observarse una evoluci\u00f3n m\u00e1s grave con m\u00faltiples complicaciones. En pacientes mayores, el riesgo de complicaciones tambi\u00e9n aumenta debido a enfermedades concomitantes y cambios en el sistema inmunitario relacionados con la edad.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfQu\u00e9 es la deficiencia de adhesi\u00f3n leucocitaria tipo 1?<\/strong> Se trata de un trastorno hereditario poco com\u00fan en el que los gl\u00f3bulos blancos no se adhieren normalmente al endotelio vascular, lo que provoca infecciones frecuentes.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo diagnosticar DAL-1?<\/strong> El diagn\u00f3stico incluye an\u00e1lisis de sangre, pruebas de adhesi\u00f3n leucocitaria y pruebas gen\u00e9ticas.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los principales m\u00e9todos de tratamiento?<\/strong> El tratamiento incluye antibi\u00f3ticos, inmunomoduladores y, si es necesario, cirug\u00eda.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para los pacientes con DAL-1?<\/strong> El pron\u00f3stico depende del tratamiento oportuno, pero la enfermedad puede tener graves consecuencias.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los factores de riesgo de DAL-1?<\/strong> Los principales factores de riesgo son la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica, as\u00ed como las enfermedades infecciosas de la madre durante el embarazo.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B_%D0%BE%D1%82_%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%9E%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B0_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B6%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0\"><\/span>Consejos del Dr. Oleg Korzhikov<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El Dr. Korzhikov recomienda que los pacientes con DAL-1 presten especial atenci\u00f3n a la prevenci\u00f3n de infecciones:<\/p>\n<ul>\n<li>Vac\u00fanese peri\u00f3dicamente, especialmente contra la gripe y la infecci\u00f3n neumoc\u00f3cica.<\/li>\n<li>Respete las normas de higiene personal y evite el contacto con personas que presenten s\u00edntomas de enfermedades infecciosas.<\/li>\n<li>Vigila tu salud y consulta con un m\u00e9dico si aparecen los primeros s\u00edntomas.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La deficiencia de adhesi\u00f3n leucocitaria tipo 1 (LAD-1) es un trastorno hereditario poco com\u00fan que se caracteriza por un defecto en la capacidad de los gl\u00f3bulos blancos (leucocitos) para adherirse<\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[298],"tags":[],"class_list":["post-11829","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-medlibrary"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11829","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=11829"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11829\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":15386,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11829\/revisions\/15386"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=11829"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=11829"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=11829"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}