{"id":11598,"date":"2025-07-26T10:58:29","date_gmt":"2025-07-26T08:58:29","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=11598"},"modified":"2025-07-26T10:58:29","modified_gmt":"2025-07-26T08:58:29","slug":"nasledstvennaya-neperenosimost-fruktozy","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/intolerancia-hereditaria-a-la-mayoria-de-las-frutas\/","title":{"rendered":"Intolerancia hereditaria a la fructosa"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es un trastorno metab\u00f3lico poco frecuente, pero grave, causado por la falta o deficiencia de la enzima aldolasa B, responsable del metabolismo de la fructosa en el h\u00edgado. Como resultado de la acumulaci\u00f3n de fructosa en el organismo, los pacientes pueden presentar diversas manifestaciones cl\u00ednicas, como s\u00edntomas gastrointestinales graves, hipoglucemia, disfunci\u00f3n hep\u00e1tica e incluso afecciones potencialmente mortales. La enfermedad se manifiesta en la primera infancia, a menudo tras la introducci\u00f3n de alimentos ricos en fructosa en la dieta. La clave para controlar este trastorno es la adherencia estricta a una dieta con exclusi\u00f3n total de la fructosa y el sorbitol.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_85 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" 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href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/intolerancia-hereditaria-a-la-mayoria-de-las-frutas\/#%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B_%D0%BE%D1%82_%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%9E%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B0_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B6%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0\" >Consejos del Dr. Oleg Korzhikov<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La intolerancia hereditaria a la fructosa se describi\u00f3 por primera vez en 1956, cuando investigadores observaron una asociaci\u00f3n entre los trastornos metab\u00f3licos y el consumo de fructosa. Posteriormente, se descubri\u00f3 que el trastorno estaba asociado con defectos gen\u00e9ticos que afectan la actividad de la aldolasa B. Curiosamente, la mayor\u00eda de los datos sobre la IHF provienen de estudios realizados en pa\u00edses con altas tasas de detecci\u00f3n de enfermedades raras. En la d\u00e9cada de 1980, los cient\u00edficos comenzaron a reconocer la importancia de las pruebas gen\u00e9ticas para el diagn\u00f3stico de la IHF, lo que abri\u00f3 nuevos horizontes en la comprensi\u00f3n y el tratamiento de este trastorno.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La epidemiolog\u00eda de la intolerancia hereditaria a la fructosa muestra que la enfermedad se presenta con una frecuencia de aproximadamente 1 por cada 20\u00a0000 a 30\u00a0000 nacidos vivos, aunque en algunas poblaciones esta cifra puede ser significativamente mayor. Por ejemplo, los casos de IHF son m\u00e1s comunes en Europa y Norteam\u00e9rica. La rareza de esta enfermedad exige concienciar tanto a los profesionales sanitarios como al p\u00fablico en general sobre su existencia y sus posibles riesgos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La intolerancia hereditaria a la fructosa se debe a mutaciones en el gen ALDOB, ubicado en el cromosoma 9, que provocan una disminuci\u00f3n o ausencia total de la actividad de la enzima aldolasa B. Se conocen m\u00e1s de 60 mutaciones diferentes en este gen, entre las que las m\u00e1s comunes son las que producen sustituciones o defectos en la estructura enzim\u00e1tica. La predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a la IHF se transmite de forma autos\u00f3mica recesiva, lo que requiere que ambos progenitores sean portadores de la mutaci\u00f3n para que la enfermedad se manifieste en un hijo.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Factores de riesgo de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los factores de riesgo de la intolerancia hereditaria a la fructosa se relacionan principalmente con la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica. Los pa\u00edses con alta incidencia de este trastorno tambi\u00e9n pueden considerarse grupos de riesgo para su desarrollo. Los s\u00edntomas pueden agravarse por el consumo de alimentos con alto contenido de fructosa o sorbitol, como:<\/p>\n<ul>\n<li>frutas y jugos de frutas;<\/li>\n<li>productos con az\u00facar a\u00f1adido;<\/li>\n<li>alimentos procesados que contienen edulcorantes;<\/li>\n<li>Algunas verduras, como los guisantes o el ma\u00edz.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la intolerancia hereditaria a la fructosa implica varios elementos clave. Los s\u00edntomas principales pueden manifestarse como trastornos disp\u00e9pticos, como n\u00e1useas, v\u00f3mitos, dolor abdominal y diarrea tras el consumo de fructosa. Las pruebas de laboratorio pueden incluir la determinaci\u00f3n de los niveles de fructosa en sangre y orina. Los ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos, como la ecograf\u00eda hep\u00e1tica, pueden ayudar a identificar alteraciones hep\u00e1ticas secundarias. Adem\u00e1s, las pruebas gen\u00e9ticas para detectar mutaciones en el gen ALDOB tambi\u00e9n son esenciales para un diagn\u00f3stico definitivo.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Tratamiento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento de la intolerancia hereditaria a la fructosa se centra principalmente en la eliminaci\u00f3n de la dieta de los alimentos que contienen fructosa y sorbitol. Se aconseja a los pacientes que controlen sistem\u00e1ticamente su ingesta de carbohidratos y estudien la composici\u00f3n de los alimentos. El tratamiento farmacol\u00f3gico no suele ser eficaz, pero la hipoglucemia puede requerir la administraci\u00f3n de glucosa para corregir la afecci\u00f3n. La cirug\u00eda no suele ser necesaria, pero si la funci\u00f3n hep\u00e1tica est\u00e1 gravemente afectada, puede ser necesario un trasplante de h\u00edgado. Otros tratamientos, como la psicoterapia, pueden ser \u00fatiles para los ni\u00f1os y sus padres que se enfrentan a una dieta estricta.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Actualmente no existen medicamentos espec\u00edficos para el tratamiento de la intolerancia hereditaria a la fructosa. Seg\u00fan la pr\u00e1ctica cl\u00ednica, se recomienda a los pacientes que cumplan con los siguientes requisitos para un alivio r\u00e1pido de la hipoglucemia:<\/p>\n<ul>\n<li>glucosa (en forma de comprimidos o soluciones para uso oral);<\/li>\n<li>soluci\u00f3n inyectable con glucosa en situaciones agudas;<\/li>\n<li>Vitaminas B que apoyan la funci\u00f3n metab\u00f3lica general.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de enfermedades<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El manejo de la enfermedad incluye revisiones peri\u00f3dicas para evaluar la eficacia del tratamiento diet\u00e9tico y la presencia de s\u00edntomas. El pron\u00f3stico depende del diagn\u00f3stico precoz y del estricto cumplimiento de la dieta, lo que puede mejorar significativamente la calidad de vida del paciente. Sin embargo, ignorar la dieta puede provocar complicaciones graves, como insuficiencia hep\u00e1tica secundaria, que puede requerir intervenci\u00f3n m\u00e9dica.<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Caracter\u00edsticas de la enfermedad relacionadas con la edad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La intolerancia hereditaria a la fructosa puede manifestarse de forma diferente seg\u00fan la edad. En beb\u00e9s, los s\u00edntomas pueden aparecer a las pocas horas de introducir la fructosa en la dieta. En ni\u00f1os mayores y adultos, los s\u00edntomas pueden ser menos pronunciados o menos espec\u00edficos, lo que dificulta el diagn\u00f3stico. Los adultos pueden desarrollar tolerancia a peque\u00f1as cantidades de fructosa, pero esto no elimina el riesgo de complicaciones graves por el consumo de alimentos que la contienen.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1les son los principales s\u00edntomas de la intolerancia hereditaria a la fructosa?<\/strong> Los principales s\u00edntomas son dispepsia, n\u00e1useas, v\u00f3mitos, diarrea e hipoglucemia tras el consumo de fructosa.<\/li>\n<li><strong>\u00bfC\u00f3mo diagnosticar la enfermedad?<\/strong> El diagn\u00f3stico incluye s\u00edntomas cl\u00ednicos, pruebas de laboratorio para determinar los niveles de fructosa y pruebas gen\u00e9ticas.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la NSF?<\/strong> El tratamiento principal es la estricta adherencia a una dieta baja en fructosa y la exclusi\u00f3n de alimentos que contengan fructosa y sorbitol.<\/li>\n<li><strong>\u00bfExisten medicamentos para tratar la FSN?<\/strong> No existen medicamentos espec\u00edficos para el tratamiento, pero se puede utilizar glucosa para corregir la hipoglucemia.<\/li>\n<li><strong>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico y posibles complicaciones?<\/strong> Si se sigue la dieta el pron\u00f3stico es positivo, pero ignorar las recomendaciones puede llevar a complicaciones graves, incluida la insuficiencia hep\u00e1tica.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B_%D0%BE%D1%82_%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%9E%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B0_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B6%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0\"><\/span>Consejos del Dr. Oleg Korzhikov<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El doctor Oleg Korzhikov recomienda a todos los padres cuyos hijos puedan tener intolerancia hereditaria a la fructosa que vigilen la reacci\u00f3n de su organismo a los nuevos productos y lleven un diario de alimentos. \u00abLas consultas peri\u00f3dicas con un nutricionista ayudar\u00e1n a elaborar una dieta adecuada y a evitar consecuencias indeseadas\u00bb, enfatiza el doctor. Tambi\u00e9n es importante realizar pruebas gen\u00e9ticas si ya existen casos de la enfermedad en la familia, ya que un diagn\u00f3stico temprano facilitar\u00e1 la vida tanto al paciente como a su familia.<\/p>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es un trastorno metab\u00f3lico poco com\u00fan pero grave causado por una falta o deficiencia de la enzima aldolasa B, que es responsable de<\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":19563,"comment_status":"open","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[298],"tags":[],"class_list":["post-11598","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-medlibrary"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11598","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=11598"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11598\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":15617,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11598\/revisions\/15617"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/19563"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=11598"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=11598"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=11598"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}