{"id":11049,"date":"2026-03-02T22:01:57","date_gmt":"2026-03-02T21:01:57","guid":{"rendered":"https:\/\/valintermed.com\/?p=11049"},"modified":"2026-03-02T22:01:57","modified_gmt":"2026-03-02T21:01:57","slug":"defekt-endokardialnoy-podushki","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/","title":{"rendered":"Defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico"},"content":{"rendered":"<div class=\"fpm_start\"><\/div>\n<p>El defecto de la almohadilla endoc\u00e1rdica es una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita en la que se altera la formaci\u00f3n normal de las estructuras que separan las partes derecha e izquierda del coraz\u00f3n, las septos interauricular e interventricular. No es simplemente un \"agujero\" en el coraz\u00f3n, sino una compleja anomal\u00eda del desarrollo que afecta a varios elementos clave: las v\u00e1lvulas de la uni\u00f3n auriculoventricular (mitral y tric\u00faspide), los septos y las paredes de los ventr\u00edculos. Como resultado, se produce un shunt mixto de sangre: parte de la sangre del aur\u00edculo izquierdo pasa al derecho, y del ventr\u00edculo izquierdo al derecho, lo que lleva a una sobrecarga del circuito pulmonar, hipertensi\u00f3n en la arteria pulmonar y, en \u00faltima instancia, insuficiencia card\u00edaca. En los reci\u00e9n nacidos, este defecto puede manifestarse ya en los primeros d\u00edas de vida: disnea, cianosis, mala ganancia de peso, taquicardia. Pero tambi\u00e9n puede suceder que los s\u00edntomas aparezcan m\u00e1s tarde, en la primera infancia o incluso en la edad adulta, especialmente si el defecto es parcial y las alteraciones funcionales son compensadas por el organismo.<\/p>\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_85 counter-flat ez-toc-counter ez-toc-light-blue ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenido<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Pesta\u00f1a de contenido alternativo\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Palanca<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%9A%D0%BB%D0%B0%D1%81%D1%81%D0%B8%D1%84%D0%B8%D0%BA%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%BF%D0%BE_%D0%9C%D0%9A%D0%91\" >Clasificaci\u00f3n de la enfermedad seg\u00fan la CIE<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\" >Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F_%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Epidemiolog\u00eda (estad\u00edsticas de aparici\u00f3n de enfermedades)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E_%D0%B2%D0%BE%D0%B2%D0%BB%D0%B5%D1%87%D1%91%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D1%8B_%D0%B8_%D0%BC%D1%83%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8\" >Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a la enfermedad (genes y mutaciones implicadas)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D1%84%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%85%D0%B8%D0%BC%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D1%80%D1%83%D0%B3%D0%B8%D0%B5_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BC%D0%BE%D0%B6%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D1%81%D0%B2%D1%8F%D0%B7%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D1%81_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%BC_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D0%B5%D0%BC\" >Factores de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad (factores de riesgo f\u00edsico-qu\u00edmicos, otros posibles relacionados con esta enfermedad)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%9E%D1%81%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B_%D0%9B%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D1%80%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%A0%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D0%BE%D0%B1%D1%81%D0%BB%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%94%D1%80%D1%83%D0%B3%D0%B8%D0%B5_%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B_%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%94%D0%B8%D1%84%D1%84%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%BD%D1%86%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D0%B7\" >Diagn\u00f3stico de esta enfermedad (s\u00edntomas principales, estudios de laboratorio, estudios radiol\u00f3gicos, otros tipos de diagn\u00f3stico de la enfermedad, diagn\u00f3stico diferencial)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D0%BE%D0%B1%D1%89%D0%B5%D0%B5_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D1%80%D0%BC%D0%B0%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B5_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D1%85%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%80%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B5_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D0%B4%D1%80%D1%83%D0%B3%D0%B8%D0%B5_%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Tratamiento (tratamiento general, tratamiento farmacol\u00f3gico, tratamiento quir\u00fargico, otros tipos de tratamiento para este tipo de enfermedad)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%BA%D0%BE%D0%BD%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D1%8D%D1%82%D0%B0%D0%BF%D1%8B_%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D0%B7%D1%81%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%BD%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F\" >Monitoreo de la enfermedad (etapas de control, pron\u00f3stico, complicaciones)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%BA%D0%B0%D0%BA_%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%82%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D0%B5%D1%82_%D0%B2_%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%BD%D1%8B%D1%85_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D1%85_%D0%B3%D1%80%D1%83%D0%BF%D0%BF%D0%B0%D1%85160_%D1%83%D0%B4%D0%BC%D0%B8%D0%BD_%D0%91%D0%B5%D0%B7_%D0%BE%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8_%D0%B2%D1%8B%D0%B6%D0%B8%D0%B2%D0%B0%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%B4%D0%BE_6_%E2%80%94_%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D0%B5_30_%D0%A7%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82_%D0%B2_%D1%8D%D1%82%D0%BE%D0%BC_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B5_%D1%87%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE_%D0%B1%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD_%D0%B8%D0%BB%D0%B8_%D0%BC%D0%B0%D1%81%D0%BA%D0%B8%D1%80%D1%83%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D0%BF%D0%BE%D0%B4_%C2%AB%D1%81%D0%BB%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C%C2%BB_%D0%93%D1%80%D1%83%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B81%E2%80%9312_%D0%BC%D0%B5%D1%81%D1%8F%D1%86%D0%B5%D0%B2_%D0%AD%D1%82%D0%BE_%C2%AB%D0%BA%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B9_%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%B4%C2%BB_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%9F%D0%94%D0%95%D0%9F_%D0%9A_3%E2%80%934_%D0%BC%D0%B5%D1%81%D1%8F%D1%86%D0%B0%D0%BC_%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D0%B2%D0%B0%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D0%BB%D1%91%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F_%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%82_%D0%B7%D0%B0%D0%BC%D0%B5%D0%B4%D0%BB%D1%8F%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D0%BF%D0%BE%D1%8F%D0%B2%D0%BB%D1%8F%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D0%B3%D0%B5%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%8F_%D0%A3_%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9_%D1%81_%D0%A7%D0%94%D0%95%D0%9F_%E2%80%94_%D1%83%D0%BC%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BE%D0%B4%D1%8B%D1%88%D0%BA%D0%B0_%D0%BF%D1%80%D0%B8_%D0%BA%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B8_%D0%BD%D0%BE_%D0%B2%D0%B5%D1%81_%D0%BD%D0%B0%D0%B1%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D1%85%D0%BE%D1%82%D1%8F_%D0%B8_%D0%BC%D0%B5%D0%B4%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B5%D0%B5_%D0%BD%D0%BE%D1%80%D0%BC%D1%8B_%D0%94%D0%BE%D1%88%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82_1%E2%80%935_%D0%BB%D0%B5%D1%82_%D0%95%D1%81%D0%BB%D0%B8_%D0%BE%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F_%D0%BD%D0%B5_%D1%81%D0%B4%D0%B5%D0%BB%D0%B0%D0%BD%D0%B0_%D1%83%D1%91%D0%BD%D0%BA%D0%B0_%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%80%D1%83%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%C2%AB%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D0%B5%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B3%D0%BE%D1%80%D0%B1%C2%BB_%D0%BF%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%8F%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D1%83%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B9_%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%B2%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%A3_%D0%BD%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B%D1%85_%E2%80%94_%D1%80%D0%B5%D1%86%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%B2%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B8%D0%B5_%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%BD%D1%85%D0%B8%D1%82%D1%8B_%D0%B8%D0%B7-%D0%B7%D0%B0_%D0%B7%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%8F_%D0%B2_%D0%BB%D1%91%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85_%D0%A8%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B8_%D0%BF%D0%BE%D0%B4%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D1%8B%D0%B96%E2%80%9318_%D0%BB%D0%B5%D1%82_%D0%9F%D1%80%D0%B8_%D0%BD%D0%B5%D0%BE%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B8%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC_%D0%A7%D0%94%D0%95%D0%9F_%E2%80%94_%D0%BF%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BF%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B5_%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D0%B5_%D0%BB%D1%91%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D0%B8_%D0%B0%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%BC%D0%B8%D0%B9_%D1%81%D0%BD%D0%B8%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BD%D1%82%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%BA_%D0%BD%D0%B0%D0%B3%D1%80%D1%83%D0%B7%D0%BA%D0%B5_%D0%A3_%D0%B2%D0%B7%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BB%D1%8B%D1%85_%D1%81_%D0%BD%D0%B5%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%BC_%D0%9F%D0%94%D0%95%D0%9F_%E2%80%94_%D0%B2%D1%8B%D1%81%D0%BE%D0%BA%D0%B8%D0%B9_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA_%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B8_%D0%B2%D0%BD%D0%B5%D0%B7%D0%B0%D0%BF%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D1%81%D0%BC%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B8_%D0%BA_20%E2%80%9330_%D0%B3%D0%BE%D0%B4%D0%B0%D0%BC_%D0%92%D0%B7%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BB%D1%8B%D0%B5_18_%D0%BB%D0%B5%D1%82_%D0%92%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B5%D1%87%D0%B0%D1%8E%D1%82%D1%81%D1%8F_%D1%80%D0%B5%D0%B4%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%81%D0%BB%D1%83%D1%87%D0%B0%D0%B8_%D0%BA%D0%BE%D0%B3%D0%B4%D0%B0_%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82_%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%B2%D0%B0%D0%BB%D1%81%D1%8F_%D0%BD%D0%B5%D0%B7%D0%B0%D0%BC%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%BC_%D0%B4%D0%BE_%D0%B2%D0%B7%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B0_%D0%A7%D0%B0%D1%89%D0%B5_%E2%80%94_%D1%8D%D1%82%D0%BE_%D1%87%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B0_%D1%81_%D0%BC%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%BC%D0%B8_%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BC%D0%B8_%D0%9D%D0%BE_%D0%B4%D0%B0%D0%B6%D0%B5_%D0%BF%D1%80%D0%B8_%D1%85%D0%BE%D1%80%D0%BE%D1%88%D0%B5%D0%BC_%D1%81%D0%B0%D0%BC%D0%BE%D1%87%D1%83%D0%B2%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B8%D0%B8_%D1%83_%D1%82%D0%B0%D0%BA%D0%B8%D1%85_%D0%BF%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B5%D0%BD%D1%82%D0%BE%D0%B2_%D0%BF%D0%BE%D0%B2%D1%8B%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B0_%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C\" >Caracter\u00edsticas de la enfermedad seg\u00fan la edad (c\u00f3mo se presenta en diferentes grupos de edad)&lt;\/h2El defecto de la almohadilla endoc\u00e1rdica se manifiesta de diferentes maneras seg\u00fan la edad, lo que est\u00e1 relacionado con los cambios fisiol\u00f3gicos en el sistema vascular y las capacidades de adaptaci\u00f3n del organismo.<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-11\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\" >Preguntas y respuestas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-12\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%A2%D0%B8%D0%BF%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%88%D0%B8%D0%B1%D0%BA%D0%B8_%D0%B8_%D0%BA%D0%B0%D0%BA_%D0%B8%D1%85_%D0%B8%D0%B7%D0%B1%D0%B5%D0%B6%D0%B0%D1%82%D1%8C\" >(0\u20131 mes):**<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-13\" href=\"https:\/\/valintermed.com\/es\/medlibrary\/defecto-de-la-almohadilla-endocardica\/#%D0%97%D0%B0%D0%BA%D0%BB%D1%8E%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\" >Conclusi\u00f3n<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9A%D0%BB%D0%B0%D1%81%D1%81%D0%B8%D1%84%D0%B8%D0%BA%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%BF%D0%BE_%D0%9C%D0%9A%D0%91\"><\/span>Clasificaci\u00f3n de la enfermedad seg\u00fan la CIE<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Defecto parcial a esta edad a menudo es asintom\u00e1tico o se disfraza de \"debilidad\". <strong>Lactantes (1\u201312 meses):**<\/strong> Edad preescolar (1\u20135 a\u00f1os):**<br \/>\nEl defecto parcial del coj\u00edn endoc\u00e1rdico (DPEC) se caracteriza por la presencia de un defecto en el septo interauricular en la regi\u00f3n de la ventana oval y una anomal\u00eda de la v\u00e1lvula mitral \u2014 m\u00e1s com\u00fanmente la divisi\u00f3n de la c\u00faspide anterior (\u201cv\u00e1lvula mitral en forma de hendidura\u201d o \u201cv\u00e1lvula mitral en forma de vela\u201d). El defecto completo (DPEC), por el contrario, incluye: <\/p>\n<ul>\n<li>un defecto en el septo interauricular en la regi\u00f3n de la ventana oval;<\/li>\n<li>un defecto en el septo interventricular en la regi\u00f3n del septo membranoso;<\/li>\n<li>una v\u00e1lvula auriculoventricular com\u00fan en lugar de las v\u00e1lvulas mitral y tric\u00faspide separadas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Esta combinaci\u00f3n hace que el DPEC sea uno de los defectos cong\u00e9nitos m\u00e1s graves del coraz\u00f3n en reci\u00e9n nacidos. El c\u00f3digo Q21.2 se utiliza tanto para el diagn\u00f3stico como para el registro en estad\u00edsticas de salud, pero al elaborar la documentaci\u00f3n m\u00e9dica, se debe indicar la forma del defecto \u2014 parcial o completa \u2014 en el texto del informe.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%98%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B8_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B5%D1%81%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D1%8B\"><\/span>Historia de la enfermedad y hechos hist\u00f3ricos interesantes.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El primer defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico pertenece al anatomista franc\u00e9s Jean Senac en 1749. \u00c9l observ\u00f3 la anomal\u00eda de las v\u00e1lvulas y los septos en un ni\u00f1o con insuficiencia card\u00edaca severa, pero no le dio un nombre sistem\u00e1tico. Solo en la d\u00e9cada de 1930, el pat\u00f3logo alem\u00e1n Hans Bergman destac\u00f3 por primera vez esta anomal\u00eda como un grupo independiente, llam\u00e1ndola \u201cdefecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico\u201d \u2014 por analog\u00eda con la estructura embrionaria de la que se forman estas partes del coraz\u00f3n.<br \/>\nExiste un hecho curioso: hasta la d\u00e9cada de 1950 se consideraba que tal defecto era incompatible con la vida m\u00e1s all\u00e1 de los primeros meses. Sin embargo, con la aparici\u00f3n de la cirug\u00eda card\u00edaca y la implementaci\u00f3n de m\u00e9todos de correcci\u00f3n en la d\u00e9cada de 1960, la situaci\u00f3n cambi\u00f3 dr\u00e1sticamente. La primera operaci\u00f3n exitosa para corregir un defecto parcial fue realizada en 1962 por el cirujano estadounidense Alfred Bailey. Y en 1968, ya se realiz\u00f3 la correcci\u00f3n completa del DPEC en un ni\u00f1o de 2 a\u00f1os. Este fue un punto de inflexi\u00f3n: hoy en d\u00eda, la supervivencia despu\u00e9s de la operaci\u00f3n alcanza el 95% con intervenci\u00f3n oportuna.<br \/>\nEs especialmente notable que el defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico ha estado relacionado durante mucho tiempo con el s\u00edndrome de Down \u2014 casi el 40% de los ni\u00f1os con trisom\u00eda 21 presentan precisamente este defecto. Esto permiti\u00f3 a los m\u00e9dicos utilizarlo como uno de los marcadores en el cribado de anomal\u00edas cromos\u00f3micas incluso antes del nacimiento.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F_%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Epidemiolog\u00eda (estad\u00edsticas de aparici\u00f3n de enfermedades)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico se presenta en aproximadamente <strong>2\u20133 casos por cada 10,000 nacidos vivos.<\/strong>La forma parcial predomina \u2014 alrededor del 60\u201365% de todos los casos, la completa \u2014 35\u201340%. Es interesante que en la poblaci\u00f3n con una alta proporci\u00f3n de personas con s\u00edndrome de Down, la frecuencia de PP alcanza hasta el 15\u201320% entre todos los defectos cong\u00e9nitos del coraz\u00f3n en tales ni\u00f1os.<br \/>\nSeg\u00fan el Registro Nacional de Defectos Cong\u00e9nitos del Coraz\u00f3n (Rusia, 2020\u20132024), el defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico representa alrededor del 4,7% de todas las anomal\u00edas cong\u00e9nitas del coraz\u00f3n en reci\u00e9n nacidos. En regiones con diagn\u00f3stico prenatal desarrollado, la detecci\u00f3n aumenta: hasta el 80% de los casos se identifican antes del nacimiento mediante ecograf\u00eda a las 18\u201322 semanas, la estad\u00edstica muestra que:<\/p>\n<ul>\n<li>los ni\u00f1os y las ni\u00f1as se enferman aproximadamente por igual (relaci\u00f3n 1:1);<\/li>\n<li>en el 10\u201315% de los casos, el defecto se combina con otros defectos \u2014 por ejemplo, coartaci\u00f3n de la aorta o anomal\u00eda de Ebstein;<\/li>\n<li>en el 5% de los casos se observa antecedentes familiares \u2014 el nacimiento repetido de un ni\u00f1o con el mismo defecto en padres sin anomal\u00edas cromos\u00f3micas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Importante: la estad\u00edstica exacta depende de la disponibilidad de ecograf\u00edas prenatales y de la calidad del cribado neonatal. En pa\u00edses con bajo nivel de atenci\u00f3n m\u00e9dica, el defecto a menudo permanece sin ser detectado hasta una grave descompensaci\u00f3n.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%93%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8E_%D0%B2%D0%BE%D0%B2%D0%BB%D0%B5%D1%87%D1%91%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D1%8B_%D0%B8_%D0%BC%D1%83%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8\"><\/span>Predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a la enfermedad (genes y mutaciones implicadas)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La base gen\u00e9tica del defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico es multifac\u00e9tica. La conexi\u00f3n m\u00e1s estudiada es con la trisom\u00eda 21 (s\u00edndrome de Down). En estos pacientes, el riesgo de PDE aumenta 2000 veces en comparaci\u00f3n con la poblaci\u00f3n general. Esto est\u00e1 relacionado con la alteraci\u00f3n de la expresi\u00f3n de genes en el cromosoma 21, en particular <strong>COL6A1<\/strong>, <strong>DSCAM<\/strong> y <strong>ETS2<\/strong>, que participan en la formaci\u00f3n del coj\u00edn endoc\u00e1rdico en la etapa de embriog\u00e9nesis (4\u20137 semana de embarazo).<br \/>\nPero hay otras causas gen\u00e9ticas:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>CRELD1<\/strong> \u2014 las mutaciones de este gen est\u00e1n asociadas con el CHD aislado sin anomal\u00edas cromos\u00f3micas. CRELD1 codifica una prote\u00edna que regula la adhesi\u00f3n celular en el coj\u00edn endoc\u00e1rdico;<\/li>\n<li><strong>TFAP2B<\/strong> \u2014 las mutaciones conducen a la alteraci\u00f3n de la diferenciaci\u00f3n de las estructuras valvulares y pueden asociarse con defectos del septo interventricular;<\/li>\n<li><strong>GATA4<\/strong> y <strong>NKX2-5<\/strong> \u2014 factores de transcripci\u00f3n cr\u00edticos para la formaci\u00f3n de la conexi\u00f3n auriculoventricular. Sus mutaciones son raras, pero causan formas graves de PDE.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Si se identifica un defecto en el coj\u00edn endoc\u00e1rdico en el ni\u00f1o sin signos del s\u00edndrome de Down, se recomienda realizar pruebas gen\u00e9ticas: FISH o secuenciaci\u00f3n masiva paralela (MPS) en un panel de genes relacionados con malformaciones cong\u00e9nitas del coraz\u00f3n. Esto es especialmente importante en presencia de antecedentes familiares, ya que en el 2\u20133% de los casos el defecto se transmite de manera autos\u00f3mica dominante.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A4%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D1%84%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%85%D0%B8%D0%BC%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D1%80%D1%83%D0%B3%D0%B8%D0%B5_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D0%BC%D0%BE%D0%B6%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D1%81%D0%B2%D1%8F%D0%B7%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D1%81_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%BC_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D0%B5%D0%BC\"><\/span>Factores de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad (factores de riesgo f\u00edsico-qu\u00edmicos, otros posibles relacionados con esta enfermedad)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Aunque la mayor\u00eda de los casos de defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico tienen una naturaleza gen\u00e9tica, existen factores externos que aumentan el riesgo de su formaci\u00f3n. Act\u00faan durante el per\u00edodo de organog\u00e9nesis, desde la semana 3 hasta la 8 del embarazo, cuando se forman las estructuras del coraz\u00f3n.<br \/>\nLos factores f\u00edsicos incluyen:<\/p><script data-noptimize=\"\" data-wpfc-render=\"false\">\nfpm_start( \"true\" );\n<\/script>\n\n<ul>\n<li><strong>Radiaci\u00f3n ionizante<\/strong> \u2014 la radiograf\u00eda de la madre en el primer trimestre (especialmente en dosis &gt;100 mGy) aumenta el riesgo de 1,5 a 2 veces <\/li>\n<li><strong>temperatura corporal alta<\/strong> \u2014 la fiebre superior a 38,5\u00b0C en las primeras 6 semanas de embarazo se asocia con un aumento en la frecuencia de malformaciones cong\u00e9nitas del coraz\u00f3n, incluyendo el DCP.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Factores qu\u00edmicos:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Litio<\/strong> \u2014 el medicamento utilizado para el trastorno bipolar aumenta el riesgo de DCP en 5 a 7 veces si se toma en el primer trimestre;<\/li>\n<p> El alcohol: el consumo regular de m\u00e1s de 30 g de etanol puro al d\u00eda en el inicio del embarazo aumenta la probabilidad de DCP en 30%;<\/p>\n<li><strong>retinoides<\/&gt;><br \/>\n<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p>Tambi\u00e9n vale la pena mencionar:<\/p>\n<ul>\n<li>la diabetes materna (especialmente si no est\u00e1 controlada) \u2014 el riesgo es de 3 a 4 veces mayor;<\/li>\n<li>epilepsia en la madre + uso de valproato \u2014 el riesgo de DCP aumenta 6 veces;<\/li>\n<li>infecciones en el primer trimestre (rub\u00e9ola, citomegalovirus) \u2014 relaci\u00f3n indirecta a trav\u00e9s de reacciones inflamatorias en el tejido embrionario.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Si tiene la tarea de prevenci\u00f3n ante usted, el consejo principal es: comience la preparaci\u00f3n para el embarazo al menos 3 meses antes. Renuncie al alcohol, verifique el nivel de glucemia, consulte a un genetista si hay antecedentes familiares.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%9E%D1%81%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B_%D0%9B%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D1%80%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%A0%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D0%BE%D0%B1%D1%81%D0%BB%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%94%D1%80%D1%83%D0%B3%D0%B8%D0%B5_%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B_%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%94%D0%B8%D1%84%D1%84%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%BD%D1%86%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D0%B7\"><\/span>Diagn\u00f3stico de esta enfermedad (s\u00edntomas principales, estudios de laboratorio, estudios radiol\u00f3gicos, otros tipos de diagn\u00f3stico de la enfermedad, diagn\u00f3stico diferencial)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico comienza incluso antes del nacimiento. En la ecograf\u00eda a las 18\u201322 semanas, el m\u00e9dico presta atenci\u00f3n a:<\/p>\n<ul>\n<li>el aumento de tama\u00f1o de las c\u00e1maras derechas del coraz\u00f3n;<\/li>\n<li>la forma inusual de la conexi\u00f3n auriculoventricular: apariencia \"en cruz\" en un corte de cuatro c\u00e1maras;<\/li>\n<li>la ausencia de un l\u00edmite claro entre las v\u00e1lvulas mitral y tric\u00faspide;<\/li>\n<li>un amplio defecto del septo interauricular en la zona de la ventana oval.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Despu\u00e9s del nacimiento, la imagen cl\u00ednica depende de la forma del defecto:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Defecto parcial<\/strong>: disnea moderada al alimentarse, retraso en el crecimiento, soplo card\u00edaco (sist\u00f3lico, localizado en 3\u20134 MPB a la izquierda), hipoxemia (SpO\u2082 92\u201395% en reposo).<\/li>\n<li><strong>Defecto completo<\/strong>: insuficiencia card\u00edaca grave en las primeras 2\u20133 semanas de vida \u2014 taquipnea (&gt;60 por minuto), sudoraci\u00f3n durante la alimentaci\u00f3n, cianosis, hepatomegalia, hipertensi\u00f3n arterial.<\/li>\n<\/ul>\n<p>M\u00e9todos de diagn\u00f3stico obligatorios:<\/p>\n<table border=\"1\" cellpadding=\"5\" cellspacing=\"0\" style=\"width:100%;border-collapse:collapse\">\n<tr>\n<th>M\u00e9todo<\/th>\n<th>Qu\u00e9 revela<\/th>\n<th>Caracter\u00edsticas de la interpretaci\u00f3n<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><strong>Ecocardiograf\u00eda (TTE\/TPE)<\/strong><\/td>\n<td>Tama\u00f1o y localizaci\u00f3n de los defectos, estructura de las v\u00e1lvulas, grado de shunt, presi\u00f3n en la arteria pulmonar<\/td>\n<td>Est\u00e1ndar de oro. En el PDE \u2014 \"v\u00e1lvula \u00fanica\" con un anillo fibroso com\u00fan, tres valvas (anterior, posterior, septal), pero sin una clara separaci\u00f3n entre mitral y tricusp\u00eddea.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><strong>ECG<\/strong><\/td>\n<td>Desviaci\u00f3n del eje el\u00e9ctrico a la derecha, signos de hipertrofia del ventr\u00edculo derecho, bloqueo de la rama derecha del haz de His<\/td>\n<td>En el CDE \u2014 eje a la izquierda, signos de hipertrofia del ventr\u00edculo izquierdo (debido a sobrecarga de volumen).<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><strong>Radiograf\u00eda de t\u00f3rax<\/strong><\/td>\n<td>Aumento del coraz\u00f3n, intensificaci\u00f3n del patr\u00f3n pulmonar, \"coraz\u00f3n-cabeza de carnero\" en el PDE<\/td>\n<td>Con hipertensi\u00f3n pulmonar marcada: disminuci\u00f3n del patr\u00f3n pulmonar, \"recorte\" en el contorno de la arteria pulmonar.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><strong>Cateterismo card\u00edaco<\/strong><\/td>\n<td>Medici\u00f3n precisa de la presi\u00f3n en las c\u00e1maras, \u00edndice de shunt, determinaci\u00f3n del grado de hipertensi\u00f3n pulmonar<\/td>\n<td>Se realiza antes de la operaci\u00f3n, si la ecocardiograf\u00eda no proporciona informaci\u00f3n completa o hay sospecha de anomal\u00edas asociadas.<\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial incluye:<\/p>\n<ul>\n<li>Defecto agudo del septo interauricular (por ejemplo, en el defecto septal auricular tipo ostium secundum) \u2014 aqu\u00ed las v\u00e1lvulas son normales.\n <\/li>\n<li>Canal atrioventricular con anomal\u00edas adicionales (por ejemplo, con coartaci\u00f3n de la aorta) \u2014 requiere un examen m\u00e1s exhaustivo;<\/li>\n<li>Transposici\u00f3n de los grandes vasos con defecto del septo ventricular \u2014 se diferencia por la ubicaci\u00f3n de los vasos en la ecograf\u00eda.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Si ve un soplo en el coraz\u00f3n de un ni\u00f1o + retraso en el crecimiento \u2014 no retrase la ecocardiograf\u00eda. Cuanto antes se haga el diagn\u00f3stico, mayores ser\u00e1n las posibilidades de una correcci\u00f3n exitosa.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9B%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D0%BE%D0%B1%D1%89%D0%B5%D0%B5_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B0%D1%80%D0%BC%D0%B0%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B5_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D1%85%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%80%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B5_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D0%B4%D1%80%D1%83%D0%B3%D0%B8%D0%B5_%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%BA_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D1%83_%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%83_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Tratamiento (tratamiento general, tratamiento farmacol\u00f3gico, tratamiento quir\u00fargico, otros tipos de tratamiento para este tipo de enfermedad)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento del defecto de la almohadilla endoc\u00e1rdica es un proceso complejo, donde lo principal es \"no curar\", sino mantener la integridad anat\u00f3mica del coraz\u00f3n y asegurar una hemodin\u00e1mica normal. La farmacoterapia aqu\u00ed es solo auxiliar y est\u00e1 dirigida a estabilizar el estado antes de la operaci\u00f3n.<br \/>\n<strong>Tratamiento general:<\/strong><br \/>\n\u2014 Alimentaci\u00f3n en peque\u00f1as porciones, pero m\u00e1s frecuentemente (hasta 8-10 veces al d\u00eda), para evitar la fatiga;<br \/>\n\u2014 Control de peso \u2014 pesajes diarios a la misma hora;<br \/>\n\u2014 Limitaci\u00f3n de la carga f\u00edsica en ni\u00f1os mayores<br \/>\n\u2014 Prevenci\u00f3n de infecciones \u2014 vacunaci\u00f3n seg\u00fan el calendario, evitar contactos en caso de ARVI.<br \/>\n<strong>Tratamiento farmacol\u00f3gico:<\/strong><br \/>\nObjetivo \u2014 reducir la carga sobre el coraz\u00f3n y prevenir la progresi\u00f3n de la insuficiencia card\u00edaca:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Digoxina<\/strong> \u2014 mejora la contractilidad del miocardio, se prescribe en caso de taquicardia y disminuci\u00f3n de la fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n (normalmente 0,01\u20130,02 mg\/kg\/d\u00eda en 2 tomas);<\/li>\n<li><strong>Furosemida** \u2014 diur\u00e9tico, reduce el volumen de sangre circulante, dosis 1\u20132 mg\/kg\/d\u00eda; <\/strong><\/li>\n<li><strong>Inhibidores de la ECA (por ejemplo, captopril)** \u2014 reducen la postcarga, dosis 0,3\u20130,5 mg\/kg\/d\u00eda en 2\u20133 tomas;<\/strong><\/li>\n<li><strong>Oxigenoterapia<\/strong> \u2014 en SpO\u2082 &lt;90% en reposo, pero solo a corto plazo, para no provocar el desarrollo de hipertensi\u00f3n pulmonar.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Tratamiento quir\u00fargico \u2014 la \u00fanica forma radical.<\/strong><br \/>\nLa operaci\u00f3n se realiza dependiendo de la forma:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Defecto parcial<\/strong>: correcci\u00f3n a la edad de 1\u20132 a\u00f1os. T\u00e9cnica: cierre del defecto del septo interauricular con un parche (de pericardio o material sint\u00e9tico) + operaci\u00f3n pl\u00e1stica en la v\u00e1lvula mitral (refuerzo de las valvas, reducci\u00f3n de la valva de vela).<\/li>\n<li><strong>Defecto completo<\/strong>: operaci\u00f3n a los 3\u20136 a\u00f1os, en caso de descompensaci\u00f3n severa \u2014 a los 1\u20132 meses. Etapas:\n<ol>\n<li>Cierre del septo interventricular con un parche;<\/li>\n<li>Formaci\u00f3n de dos v\u00e1lvulas auriculoventriculares separadas a partir de una com\u00fan (divisi\u00f3n de la valva anterior en partes mitral y tricusp\u00eddea);<\/li>\n<li>Cierre del defecto del septo interauricular;<\/li>\n<li>Refuerzo de los anillos valvulares.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>Hoy se utiliza el m\u00e9todo de \"reconstrucci\u00f3n de dos v\u00e1lvulas\" \u2014 en el que se conserva el tejido propio de la v\u00e1lvula, lo que reduce el riesgo de tromboembolismo y la necesidad de anticoagulantes m\u00e1s adelante. En casos raros (con disfunci\u00f3n valvular muy severa) se aplica el reemplazo, pero esto es un \u00faltimo recurso.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0%BA_%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D1%85_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Lista de medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A continuaci\u00f3n, se presenta una lista actual de medicamentos utilizados en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica para el defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico. Todas las prescripciones deben ser aprobadas por un cardi\u00f3logo y un cirujano card\u00edaco.<\/p>\n<table border=\"1\" cellpadding=\"5\" cellspacing=\"0\" style=\"width:100%;border-collapse:collapse\">\n<tr>\n<th>Preparaci\u00f3n<\/th>\n<th>Grupo&lt;\/th &lt;thObjetivo de uso<\/th>\n<th>Dosis est\u00e1ndar (ni\u00f1os)<\/th>\n<th>Caracter\u00edsticas<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Digoxina<\/td>\n<td>Gluc\u00f3sidos<\/td>\n<td>Aumento de la contractilidad, control de la FC<\/&gt;\n>0,01\u20130,02 mg\/kg\/d\u00eda en 2 tomas<\/td>\n<td>Control del nivel en sangre es obligatorio (rango terap\u00e9utico 0,8\u20132,0 ng\/ml <\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>furosemida<\/td>\n<td>Diur\u00e9tico de asa<\/td>\n<td>Reducci\u00f3n del volumen de la PVC, disminuci\u00f3n de la congesti\u00f3n<\/td>\n<td>1\u20132 mg\/kg\/d\u00eda en 1\u20132 tomas<\/td>\n<td>Con el uso prolongado \u2014 control de potasio y magnesio<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Captopril <\/td>\n<td>IAPF<\/td>\n<td>Reducci\u00f3n de la poscarga, desaceleraci\u00f3n del remodelado<\/td>\n<p> \u20130,5 mg\/kg\/d\u00eda en 2\u20133 tomas<\/p>\n<td>Comenzar con 0,1 mg\/kg, aumentar gradualmente<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Espironolactona<\/td>\n<td>Diur\u00e9tico ahorrador de potasio<\/td>\n<td>Protecci\u00f3n contra la hipopotasemia, efecto antifibr\u00f3tico<\/td>\n<td>1\u20132 mg\/kg\/d\u00eda<\/td>\n<td>A menudo se combina con furosemida<\/td>\n<\/tr>\n<p> &lt;tr <\/p>\n<td>\u00c1cido acetilsalic\u00edlico<\/td>\n<td>Antiplaquetario<\/td>\n<td>Prevenci\u00f3n de trombosis despu\u00e9s de la cirug\u00eda (en la reconstrucci\u00f3n valvular)<\/td>\n<td>3\u20135 mg\/kg\/d\u00eda<\/td>\n<td>Se prescribe durante 3\u20136 meses despu\u00e9s de la cirug\u00eda<\/td>\n<\/table>\n<p>Importante: los anticoagulantes (arin, rivaroxab\u00e1n) se utilizan solo en el reemplazo de v\u00e1lvulas. En la reconstrucci\u00f3n de v\u00e1lvulas no son necesarios \u2014 esto es una gran ventaja para la calidad de vida del paciente.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B3_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%BA%D0%BE%D0%BD%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D1%8D%D1%82%D0%B0%D0%BF%D1%8B_%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D0%B7%D1%81%D0%BB%D0%BE%D0%B6%D0%BD%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F\"><\/span>Monitoreo de la enfermedad (etapas de control, pron\u00f3stico, complicaciones)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Despu\u00e9s de la cirug\u00eda, el monitoreo contin\u00faa toda la vida \u2014 pero la intensidad disminuye con el tiempo. Aqu\u00ed est\u00e1n las etapas clave:<br \/>\n<strong>Primer mes despu\u00e9s de la cirug\u00eda:<\/strong><br \/>\n\u2014 Examen diario, ECG, ecocardiograf\u00eda en el d\u00eda 3\u20135 y 10\u201314;<br \/>\n\u2014 Control de los niveles de BNP (biomarcador de insuficiencia card\u00edaca);<br \/>\n\u2014 Ecograf\u00eda de ri\u00f1ones e h\u00edgado \u2014 para evaluar la perfusi\u00f3n de los \u00f3rganos.<br \/>\n<strong>Primer a\u00f1o:<\/strong><br \/>\n\u2014 Ecocardiograma cada 3 meses;<br \/>\n\u2014 ECG cada 6 meses;<br \/>\n\u2014 Oa \u2014 cada 2\u20133 meses.<br \/>\n<strong>A partir del 1 a\u00f1o y m\u00e1s:<\/strong><br \/>\n\u2014 Ecocardiograma 1 vez al a\u00f1o;<br \/>\n\u2014 ECG una vez al a\u00f1o;<br \/>\n\u2014 En ausencia de quejas \u2014 examen cada 1\u20132 a\u00f1os.<br \/>\nPron\u00f3stico favorable con cirug\u00eda oportuna:<\/p>\n<ul>\n<li>Supervivencia despu\u00e9s de la correcci\u00f3n de PDEEP \u2014 92\u201395% durante 10 a\u00f1os;<\/li>\n<li>En 85% pacientes, la funci\u00f3n card\u00edaca permanece normal sin medicamentos;<\/li>\n<li>El riesgo de reoperaci\u00f3n es del 5\u20137% (m\u00e1s a menudo debido a la insuficiencia de la v\u00e1lvula mitral reconstruida).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Complicaciones que pueden surgir:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Hipertensi\u00f3n pulmonar<\/strong> \u2014 si la operaci\u00f3n se realiza demasiado tarde (despu\u00e9s de 2 a\u00f1os), puede volverse irreversible;<\/li>\n<li><strong>Insuficiencia de la v\u00e1lvula mitral<\/strong> \u2014 la complicaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan despu\u00e9s de la reconstrucci\u00f3n (10\u201315% casos); <strong>Arritmias<\/strong> \u2014 taquicardia nodal, fibrilaci\u00f3n auricular (especialmente en adultos despu\u00e9s de CHDEP);<\/li>\n<li><strong>Endocarditis infecciosa<\/strong> \u2014 el riesgo est\u00e1 aumentado en los primeros 6 meses despu\u00e9s de la operaci\u00f3n y en casos de anomal\u00edas valvulares.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Si usted es un padre de un ni\u00f1o con este diagn\u00f3stico: no tema a la operaci\u00f3n. Los m\u00e9todos modernos permiten lograr una vida pr\u00e1cticamente normal. Lo principal es no posponer la visita al especialista.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F_%D0%BA%D0%B0%D0%BA_%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%82%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D0%B5%D1%82_%D0%B2_%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%BD%D1%8B%D1%85_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BD%D1%8B%D1%85_%D0%B3%D1%80%D1%83%D0%BF%D0%BF%D0%B0%D1%85160_%D1%83%D0%B4%D0%BC%D0%B8%D0%BD_%D0%91%D0%B5%D0%B7_%D0%BE%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8_%D0%B2%D1%8B%D0%B6%D0%B8%D0%B2%D0%B0%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%B4%D0%BE_6_%E2%80%94_%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D0%B5_30_%D0%A7%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82_%D0%B2_%D1%8D%D1%82%D0%BE%D0%BC_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B5_%D1%87%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE_%D0%B1%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD_%D0%B8%D0%BB%D0%B8_%D0%BC%D0%B0%D1%81%D0%BA%D0%B8%D1%80%D1%83%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D0%BF%D0%BE%D0%B4_%C2%AB%D1%81%D0%BB%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C%C2%BB_%D0%93%D1%80%D1%83%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B81%E2%80%9312_%D0%BC%D0%B5%D1%81%D1%8F%D1%86%D0%B5%D0%B2_%D0%AD%D1%82%D0%BE_%C2%AB%D0%BA%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B9_%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%B4%C2%BB_%D0%B4%D0%BB%D1%8F_%D0%9F%D0%94%D0%95%D0%9F_%D0%9A_3%E2%80%934_%D0%BC%D0%B5%D1%81%D1%8F%D1%86%D0%B0%D0%BC_%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D0%B2%D0%B0%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D0%BB%D1%91%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F_%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%82_%D0%B7%D0%B0%D0%BC%D0%B5%D0%B4%D0%BB%D1%8F%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D0%BF%D0%BE%D1%8F%D0%B2%D0%BB%D1%8F%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D0%B3%D0%B5%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%8F_%D0%A3_%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9_%D1%81_%D0%A7%D0%94%D0%95%D0%9F_%E2%80%94_%D1%83%D0%BC%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BE%D0%B4%D1%8B%D1%88%D0%BA%D0%B0_%D0%BF%D1%80%D0%B8_%D0%BA%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B8_%D0%BD%D0%BE_%D0%B2%D0%B5%D1%81_%D0%BD%D0%B0%D0%B1%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%D1%85%D0%BE%D1%82%D1%8F_%D0%B8_%D0%BC%D0%B5%D0%B4%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B5%D0%B5_%D0%BD%D0%BE%D1%80%D0%BC%D1%8B_%D0%94%D0%BE%D1%88%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82_1%E2%80%935_%D0%BB%D0%B5%D1%82_%D0%95%D1%81%D0%BB%D0%B8_%D0%BE%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F_%D0%BD%D0%B5_%D1%81%D0%B4%D0%B5%D0%BB%D0%B0%D0%BD%D0%B0_%D1%83%D1%91%D0%BD%D0%BA%D0%B0_%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%80%D1%83%D0%B5%D1%82%D1%81%D1%8F_%C2%AB%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D0%B5%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B3%D0%BE%D1%80%D0%B1%C2%BB_%D0%BF%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%8F%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D1%83%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C_%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D1%84%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B9_%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%B2%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%A3_%D0%BD%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D1%82%D0%BE%D1%80%D1%8B%D1%85_%E2%80%94_%D1%80%D0%B5%D1%86%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%B2%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B8%D0%B5_%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%BD%D1%85%D0%B8%D1%82%D1%8B_%D0%B8%D0%B7-%D0%B7%D0%B0_%D0%B7%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%8F_%D0%B2_%D0%BB%D1%91%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85_%D0%A8%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B8_%D0%BF%D0%BE%D0%B4%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D1%8B%D0%B96%E2%80%9318_%D0%BB%D0%B5%D1%82_%D0%9F%D1%80%D0%B8_%D0%BD%D0%B5%D0%BE%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B8%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%BC_%D0%A7%D0%94%D0%95%D0%9F_%E2%80%94_%D0%BF%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BF%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B5_%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D0%B5_%D0%BB%D1%91%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D0%B8_%D0%B0%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%BC%D0%B8%D0%B9_%D1%81%D0%BD%D0%B8%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5_%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BD%D1%82%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%BA_%D0%BD%D0%B0%D0%B3%D1%80%D1%83%D0%B7%D0%BA%D0%B5_%D0%A3_%D0%B2%D0%B7%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BB%D1%8B%D1%85_%D1%81_%D0%BD%D0%B5%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%BC_%D0%9F%D0%94%D0%95%D0%9F_%E2%80%94_%D0%B2%D1%8B%D1%81%D0%BE%D0%BA%D0%B8%D0%B9_%D1%80%D0%B8%D1%81%D0%BA_%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8_%D0%B8_%D0%B2%D0%BD%D0%B5%D0%B7%D0%B0%D0%BF%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D1%81%D0%BC%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B8_%D0%BA_20%E2%80%9330_%D0%B3%D0%BE%D0%B4%D0%B0%D0%BC_%D0%92%D0%B7%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BB%D1%8B%D0%B5_18_%D0%BB%D0%B5%D1%82_%D0%92%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B5%D1%87%D0%B0%D1%8E%D1%82%D1%81%D1%8F_%D1%80%D0%B5%D0%B4%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%81%D0%BB%D1%83%D1%87%D0%B0%D0%B8_%D0%BA%D0%BE%D0%B3%D0%B4%D0%B0_%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82_%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%B2%D0%B0%D0%BB%D1%81%D1%8F_%D0%BD%D0%B5%D0%B7%D0%B0%D0%BC%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%BC_%D0%B4%D0%BE_%D0%B2%D0%B7%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B0_%D0%A7%D0%B0%D1%89%D0%B5_%E2%80%94_%D1%8D%D1%82%D0%BE_%D1%87%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B0_%D1%81_%D0%BC%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%BC%D0%B8_%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BC%D0%B8_%D0%9D%D0%BE_%D0%B4%D0%B0%D0%B6%D0%B5_%D0%BF%D1%80%D0%B8_%D1%85%D0%BE%D1%80%D0%BE%D1%88%D0%B5%D0%BC_%D1%81%D0%B0%D0%BC%D0%BE%D1%87%D1%83%D0%B2%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B8%D0%B8_%D1%83_%D1%82%D0%B0%D0%BA%D0%B8%D1%85_%D0%BF%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B5%D0%BD%D1%82%D0%BE%D0%B2_%D0%BF%D0%BE%D0%B2%D1%8B%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B0_%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C\"><\/span>Las caracter\u00edsticas de la enfermedad seg\u00fan la edad (c\u00f3mo se presenta en diferentes grupos de edad)&lt;\/h2efecto de la almohadilla endoc\u00e1rdica se manifiesta de diferentes maneras seg\u00fan la edad, lo que est\u00e1 relacionado con los cambios fisiol\u00f3gicos en el sistema vascular y las capacidades de adaptaci\u00f3n del organismo.<br \/>\n<strong>N (0\u20131 mes):**<br \/>\nEl defecto completo se manifiesta de forma aguda: disnea, cianosis, rechazo del pecho, taquicardia &gt;160 latidos\/min. Sin cirug\u00eda, la supervivencia hasta los 6 a\u00f1os es inferior al 30%.<br \/>\n<\/strong><strong>Lactantes (1\u201312 meses):**<br \/>\nEste es un \"per\u00edodo cr\u00edtico\" para el PDA. A los 3\u20134 meses se desarrolla hipertensi\u00f3n pulmonar, el crecimiento se ralentiza y aparece hepatomegalia. En ni\u00f1os con CDA, hay disnea moderada al alimentarse, pero el peso aumenta, aunque m\u00e1s lentamente de lo normal.<br \/>\n<\/strong><strong>Edad preescolar (1\u20135 a\u00f1os):**<br \/>\nSi no se realiza la operaci\u00f3n, el ni\u00f1o desarrolla una \"joroba card\u00edaca\", fatiga constante y limitaci\u00f3n de la actividad f\u00edsica. Algunos presentan bronquitis recurrentes debido a la congesti\u00f3n en los pulmones.<br \/>\n<\/strong><strong>Escolar y adolescente (6\u201318 a\u00f1os):**<br \/>\nEn el CDA no operado, se desarrolla gradualmente hipertensi\u00f3n pulmonar, arritmias y disminuci\u00f3n de la tolerancia al ejercicio. En adultos con PDA no tratado, hay un alto riesgo de insuficiencia card\u00edaca y muerte s\u00fabita entre los 20 y 30 a\u00f1os.<br \/>\n<\/strong><strong>Adultos (18+ a\u00f1os):**<br \/>\nSe dan casos raros en los que el defecto permanece sin ser detectado hasta la edad adulta. M\u00e1s a menudo, se trata de una forma parcial con s\u00edntomas m\u00ednimos. Pero incluso con un buen estado de salud, estos pacientes tienen un mayor riesgo:<br \/>\n<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<ul>\n<li>infarto de miocardio (debido a la hipertrofia del ventr\u00edculo izquierdo);<\/li>\n<li>tromboembolia (especialmente en caso de fibrilaci\u00f3n auricular);<\/li>\n<li>embarazo: alto riesgo de descompensaci\u00f3n, por lo que se requiere consulta con un cardi\u00f3logo antes de la concepci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Importante, incluso tras una operaci\u00f3n exitosa en la infancia, el paciente adulto necesita control de por vida. El coraz\u00f3n no se \"cura\", sino que se \"reconstruye\", y sus reservas son limitadas.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%92%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%8B_%D0%B8_%D0%BE%D1%82%D0%B2%D0%B5%D1%82%D1%8B\"><\/span>Preguntas y respuestas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p><strong>Pregunta 1: \u00bfSe puede curar el defecto de la almohadilla endoc\u00e1rdica sin cirug\u00eda?**<br \/>\nNo. Ning\u00fan medicamento, dieta o fisioterapia eliminar\u00e1 la anomal\u00eda anat\u00f3mica. La farmacoterapia ayuda a estabilizar el estado, pero no resuelve el problema. Solo la correcci\u00f3n quir\u00fargica permite restaurar la hemodin\u00e1mica normal. Existen m\u00e9todos experimentales de oclusi\u00f3n por cat\u00e9ter para el DCEAP, pero a\u00fan no est\u00e1n estandarizados y se aplican solo en ensayos cl\u00ednicos.<br \/>\n<\/strong><strong>Pregunta 2: \u00bfCu\u00e1l es la probabilidad de que nazca un segundo hijo con el mismo defecto?**<br \/>\nSi el primer hijo tiene un defecto de la almohadilla endoc\u00e1rdica sin anomal\u00edas cromos\u00f3micas y sin mutaci\u00f3n detectada en los genes CRELD1\/GATA4, el riesgo de recurrencia es del 2\u20133%. Si el ni\u00f1o tiene s\u00edndrome de Down, el riesgo de que el siguiente ni\u00f1o tenga DCEAP no es mayor que el poblacional (2\u20133 por 10,000), pero el riesgo general de defectos cong\u00e9nitos del coraz\u00f3n aumenta hasta 10%. Es obligatoria la consulta con un genetista antes de planificar el siguiente embarazo.<br \/>\n<\/strong><strong>Pregunta 3: \u00bfPuede un ni\u00f1o con un defecto operado practicar deportes?**<br \/>\nS\u00ed, pero con reservas. Despu\u00e9s de una correcci\u00f3n exitosa en la infancia, la mayor\u00eda de los ni\u00f1os llevan un estilo de vida activo. Se permite la nataci\u00f3n, el atletismo y el ciclismo. Se contraindican los deportes de contacto (f\u00fatbol, hockey) y las cargas extremas (levantamiento de pesas, paracaidismo). Antes de comenzar las actividades, se requiere un informe obligatorio de un cardi\u00f3logo con Ecocardiograma y prueba de esfuerzo.<br \/>\n<\/strong><strong>Pregunta 4: \u00bfPor qu\u00e9 los ni\u00f1os con s\u00edndrome de Down tienen m\u00e1s a menudo este defecto?**<br \/>\nPorque el cromosoma 21 contiene genes que regulan la migraci\u00f3n y diferenciaci\u00f3n de las c\u00e9lulas del coj\u00edn endoc\u00e1rdico en la semana 4-7 de la embriog\u00e9nesis. El exceso de copias de estos genes altera el equilibrio de las v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n (Wnt, Notch, BMP), lo que lleva a una separaci\u00f3n incompleta del canal auriculoventricular. Esto no es una \"casualidad\", sino una consecuencia de un programa gen\u00e9tico.<br \/>\n<\/strong><strong>Pregunta 5: \u00bfQu\u00e9 hacer si el defecto se descubre solo a los 15 a\u00f1os?**<br \/>\nNo entrar en p\u00e1nico. Primero, realizar un examen completo: Ecocardiograma, TC\/MRI del coraz\u00f3n, cateterismo (si hay signos de hipertensi\u00f3n pulmonar), an\u00e1lisis gen\u00e9tico. Luego, una decisi\u00f3n conjunta del cardi\u00f3logo, cirujano card\u00edaco y paciente. La operaci\u00f3n en la adolescencia es t\u00e9cnicamente m\u00e1s complicada, pero es posible. En algunos casos, es suficiente con la reconstrucci\u00f3n de la v\u00e1lvula sin reemplazo de septo. Lo principal es no esperar a que se desarrolle una hipertensi\u00f3n pulmonar irreversible.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%A2%D0%B8%D0%BF%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BE%D1%88%D0%B8%D0%B1%D0%BA%D0%B8_%D0%B8_%D0%BA%D0%B0%D0%BA_%D0%B8%D1%85_%D0%B8%D0%B7%D0%B1%D0%B5%D0%B6%D0%B0%D1%82%D1%8C\"><\/span>(0\u20131 mes):**<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>1. <\/strong><strong>\"Esperaremos a que el ni\u00f1o crezca\"<\/strong><br \/>\nError: la demora en la operaci\u00f3n por PDE lleva a una hipertensi\u00f3n pulmonar irreversible. A los 2 a\u00f1os, las posibilidades de una correcci\u00f3n exitosa disminuyen en un 20-30%.<br \/>\n<strong>C\u00f3mo evitarlo:<\/strong> si el diagn\u00f3stico se establece antes de los 3 meses, la operaci\u00f3n debe planearse antes de los 6 meses.<br \/>\n2. <strong>Considerar que \"el ruido en el coraz\u00f3n es normal en los ni\u00f1os\"**<br \/>\nError: no todos los ruidos son inofensivos. El ruido en CHD es sist\u00f3lico, localizado en 3-4 MPB a la izquierda, se intensifica con el esfuerzo f\u00edsico.<br \/>\n<\/strong><strong>C\u00f3mo evitarlo:<\/strong> ante cualquier ruido \u2014 ecocardiograf\u00eda dentro de 1 semana.<br \/>\n3. <strong>Prescribir antibi\u00f3ticos \"por si acaso\" en caso de ARVI**<br \/>\nError: la profilaxis de endocarditis con antibi\u00f3ticos no es necesaria en v\u00e1lvulas reconstruidas sin pr\u00f3tesis. La administraci\u00f3n excesiva de antibi\u00f3ticos conduce a disbacteriosis y resistencia.<br \/>\n<\/strong><strong>C\u00f3mo evitarlo:<\/strong> profilaxis antibi\u00f3tica solo en procedimientos invasivos (extracciones dentales, cistoscopia) y solo bajo recomendaci\u00f3n del cardi\u00f3logo.<br \/>\n4. <strong>Ignorar la consulta gen\u00e9tica despu\u00e9s del nacimiento de un ni\u00f1o con CHD**<br \/>\nError: se puede perder la oportunidad de identificar una forma hereditaria, lo que afecta la planificaci\u00f3n del siguiente embarazo.<br \/>\n<\/strong><strong>C\u00f3mo evitarlo:<\/strong> pruebas gen\u00e9ticas \u2014 dentro de 1 mes despu\u00e9s del diagn\u00f3stico.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%D0%97%D0%B0%D0%BA%D0%BB%D1%8E%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5\"><\/span>Conclusi\u00f3n<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El defecto del coj\u00edn endoc\u00e1rdico no es una sentencia, sino un desaf\u00edo que la cirug\u00eda card\u00edaca moderna resuelve con alta eficacia. La clave del \u00e9xito es el diagn\u00f3stico temprano, una comprensi\u00f3n clara de la forma del defecto y una intervenci\u00f3n quir\u00fargica oportuna. La forma parcial se puede corregir a los 1-2 a\u00f1os, la completa a los 3-6 meses. Despu\u00e9s de la operaci\u00f3n, la mayor\u00eda de los ni\u00f1os llevan una vida plena: estudian, practican deportes, tienen hijos sanos.<br \/>\nLo principal que hay que recordar:<\/p>\n<ul>\n<li>No ignore el ruido en el coraz\u00f3n del ni\u00f1o: puede ser la primera se\u00f1al;<\/li>\n<li>La ecograf\u00eda prenatal en la semana 18-22 es su mejor aliado;<\/li>\n<li>La asesor\u00eda gen\u00e9tica no es un lujo, sino una necesidad;<\/li>\n<li>La operaci\u00f3n no es el final del camino, sino el comienzo de una nueva vida.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Si se ha enfrentado a este diagn\u00f3stico, no est\u00e1 solo. En Rusia, hay m\u00e1s de 20 centros de alta calificaci\u00f3n que corrigen cientos de tales casos cada a\u00f1o. Conf\u00ede en los especialistas, haga preguntas y recuerde: el coraz\u00f3n puede ser complicado, pero es capaz de lo sorprendente, especialmente cuando lo manejan profesionales.<\/p>\n<div class=\"fpm_end\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El defecto de la almohadilla endoc\u00e1rdica es una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita en la que se altera la formaci\u00f3n normal de las estructuras que separan las partes derecha e izquierda del coraz\u00f3n.<\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":17434,"comment_status":"open","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[298],"tags":[],"class_list":["post-11049","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-medlibrary"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11049","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=11049"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11049\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":17412,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/11049\/revisions\/17412"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/17434"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=11049"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=11049"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/valintermed.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=11049"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}